En 62 år gammel mann med diabetes hadde generell sykdom, kortpustethet og bradykardi. Hans medisinske historie inkluderte retroperitoneal fibrose, forstørrelse av bukspyttkjertelen og symmetrisk hevelse i tårekjertlene med forhøyede serum IgG4 nivåer (175 mg/dL). Han hadde mottatt steroidbehandling i 1 år for mistanke om IgG4-RD. En fysisk undersøkelse avdekket et blodtrykk på 90/42 mmHg, en puls på 42 b.p.m., og en kroppstemperatur på 36,6 °C. Et tidlig diastolisk murmur ble oppdaget ved auskultasjon. Laboratorietestresultatene avdekket forhøyede nivåer av hvite blodceller (WBC, 17 800/mm3), C-reaktivt protein (CRP, 4,07 mg/dL), og erytrocyttsedimentasjon (ESR, >120 mm) i den første timen. Serum IgG4 nivået var innenfor det normale området (101 mg/dL) under oral prednisolonbehandling (10 mg/dag). Et elektrokardiogram avdekket en fullstendig atrioventrikulær blokkering. Et brystrøntgenbilde viste en normal hjerteskisse og klare lungefelt. Selv om ekkokardiografi avdekket en normal aortaklaff for 1 år siden, avdekket en transthoracic og transoesophageal ekkokardiografi nå en fortykket tricuspid aortaklaff og LVOT veggen med alvorlig aortaklaff, men ingen bevis på aortastensose og LVOT obstruksjon. Den venstre ventrikulære (LV) systoliske funksjonen ble bevart, uten veggbevegelsesabnormiteter, og LV end-diastolisk diameter ble litt økt (tabell). En kontrast-forbedret CT av brystet viste en fortykket aortaklaff som strakte seg til LVOT veggen og normal tykkelse av den stigende aorta veggen. En kardiovaskulær magnetisk resonans (CMR) avdekket et høyintensitets signal rundt aortaklaffen i den sene gadoliniumforbedringen, mens det ikke var noen signifikant endring i myokardiet, den stigende aorta veggen og de omkringliggende strukturer. Vi økte den orale prednisolondosen til 30 mg/dag etter tre dager (1 g/dag) med høy dose methylprednisolon for klinisk mistenkt IgG4-RD av aortaklaffen. Den komplette atrioventrikulære blokken ble forbedret til en førstegrads atrioventrikulær blokk i løpet av noen få dager. Dermed unngikk han permanent pacemakerimplantasjon. Han fikk en angiotensinreseptorblokker (olmesartan 10 mg/dag) og et langtidsvirkende loop-diuretisk middel (azosemid 60 mg/dag) som medisinsk behandling for aortatregurgitasjonsrelatert hjertesvikt. Inflammatoriske markører CRP og ESR gikk gradvis tilbake til det normale området, og hans serum IgG4-nivå ble ytterligere redusert (56,3 mg/dL). En oppfølgingskardiografi viste en svak regresjon av den fortykkede aortaklaffen og LVOT veggen. Vi reduserte derfor den orale prednisolondosen til 25 mg/dag etter 1 måneds administrasjon og startet azathioprin (50 mg/dag). En oppfølgingskalkulasjon av kontrastforsterket CT viste regresjon av den fortykkede aortaklaffen og LVOT veggen. Han hadde imidlertid økt kortpustethet og ubehag tre måneder etter at kortikosteroiddosen ble økt. Plasma-brain natriuretic peptid økte fra 69 pg/mL til 414 pg/mL, mens nivået av serum IgG4 ble redusert til 27,6 mg/dL. Røntgen av brystet viste pulmonær kongestion og kardiomegali. Den transthoracic ekkokardiografien avslørte progresjon av aortisk regurgitering og en forstørret LV-dimensjon, mens aortaklaffen og LVOT veggtykkelsen ble redusert. LV-systolisk funksjon ble bevart, uten bevis på signifikant aortisk stenose og ingen LV-veggbevegelsesabnormiteter (tabell). Han ble operert for å erstatte aortaventilen på grunn av alvorlig symptomatisk aorta-regurgitasjon og forverring av hjertesvikt. Pasienten ble gitt en bioprostetisk aortaventil (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA), ettersom vi var bekymret for risikoen for blødning relatert til antikoagulasjon og muligheten for at det kunne oppstå problemer senere med komplikasjoner fra flere organer og pågående antikoagulasjon. Under operasjonen observerte vi fortykkelse og forkortelse av tricuspid aortaventilen. Hele LVOT veggen ble også fortykket. I motsetning til dette var den stigende aorta normal. Den patologiske undersøkelsen av de utskårne ventilbladene viste en tett lymfoplasmatisk infiltrering blandet med fibrøst vev. Den immunhistokjemiske fargingen avslørte et forhold mellom IgG4-positive plasmaceller og IgG-positive plasmaceller som var større enn 0,5. Dermed ble han diagnostisert med IgG4-RD av aortaventilen. Dosen av prednisolon ble gradvis redusert med 2,5 mg hver 2. måned i kombinasjon med 50 mg azathioprin etter operasjonen. Den transthoraciske ekkokardiografien ett år etter operasjonen viste regresjon av LV-dilatasjon og normal funksjon av den protesiske klaffen.