Informert samtykke for vitenskapelig publisering ble oppnådd. En 37 år gammel mann (153 cm, 69 kg) med CIPA ble operert for posterior spinal fusjon for å behandle thoracic spondylotic myelopathy. Hans sensoriske underskudd inkluderte hyposensitivitet til overfladisk og dyp visceral smerte, termisk hyposensitivitet, og han hadde mild mental stress, upåvirket berøring, og trykksensitivitet. På grunn av selv-lemlestelse som tungen eller bitt i fingeren, var munnen og lemmer deformert; men han levde uavhengig og hadde en jobb. Autonom ubalanse var ikke bemerkelsesverdig. Alle medlemmer av familien hans hadde ikke noen symptomer på denne sykdommen. Genetisk test ble gjennomgått og diagnostisert med CIPA (HSAN IV). Han ble presentert med symptomer på gangforstyrrelse og nummenhet i de nedre lemmer, og ble diagnostisert med thoracic spondylotic myelopathy. Han hadde tidligere ikke gjennomgått noen operasjoner under generell anestesi. Laboratorietester var normale. I den første operasjonen overvåket vi elektrokardiografi, ikke-invasiv blodtrykksmåling, oksygenmetning, end-tidal CO2, bispektral indeks (BIS), og kroppstemperatur via rektal sonde. Anestesi ble påført med intravenøs propofol (3 μg/ml av målkontroll infusjon [TCI]), fentanyl (100 μg), og rocuronium (70 mg). Etter intubering og på tidspunktet for hudinnsnitt, økte pasientens blodtrykk og hjerterytme. Vi administrerte 50 μg fentanyl. Anestesi ble opprettholdt med propofol (1,8–2,5 μg/ml av TCI) og remifentanil (0,02 μg/kg/min) for å holde BIS mellom 40 og 60. I midten av operasjonen økte blodtrykket og hjerterytme litt mens de forble innenfor det normale området. Kroppstemperaturen ble opprettholdt mellom 36,0 og 36,6 °C ved hjelp av en varmepude med varm luft og regulering av operasjonsstuenes temperatur. Etter ekstubasjon følte pasienten ubehag i halsen. Pasienten mottok ikke noen opioider etter operasjonen, og hans postoperative forløp var uten hendelser. Men etter operasjonen opplevde han forstyrrelser i blære og rektum. Spinalkompresjon ble antatt å ha oppstått, og laminectomy ble planlagt. I den andre operasjonen var anestesistyringen nesten den samme. Anestesien ble satt i gang med intravenøs propofol (3 μg/ml av TCI), fentanyl (100 μg), og rocuronium (50 mg). Etter innsettelsen ble propofol og remifentanil justert for å opprettholde en stabil sirkulasjon. Etter operasjonen ble kroppstemperaturen redusert til 35,4 °C. Ved hjelp av varmepledd med varmluft ble temperaturen økt til 36,2 °C. Etter ekstubasjon rapporterte pasienten ingen sår hals, sår smerter, eller skjelving. Han mottok ikke noen opioider etter operasjonen, og ingen perioperative komplikasjoner ble notert. Etter operasjonen ble han utskrevet og fortsatte med dagliglivet ved hjelp av en rullestol og permanent urinkateter.