På dag 0 (2022) møtte en 73 år gammel mann med kjent ATTRwt på poliklinikken med kortpustethet, mild hevelse i underbeinet og palpitasjoner som hadde startet i løpet av de siste 2 ukene. Tre år tidligere ble han diagnostisert med ATTRwt etter å ha deltatt i en screeningstudie for transthyretin amyloidose (ATTR) hos pasienter som tidligere hadde gjennomgått karpaltunnell kirurgi. Ved diagnosen var han asymptomatisk uten noen historie med kardiovaskulær sykdom. Hans elektrokardiogram (EKG) viste sinusrytme med borderline lav spenning i lemmernes ledere, og N-terminal prohormon av hjernens natriuretiske peptid (NT-proBNP) var litt forhøyet til 390 ng/L (normal < 300 ng/L). Ekkokardiografi viste en mild økning i venstre ventrikels veggtykkelse på 12 mm, LV ejektorfraksjon (LVEF) 70 %, og normal LV global longitudinal strain (LVGLS) −18,8 % med borderline apikal sparring pattern ( og ). Diagnosen ATTRwt ble etablert ved en positiv beinskintigrafi - Perugini grad 2 (se ) - og ved endomyokardiell biopsi. Genetisk testing var negativ for variant ATTR. Han ble deretter fulgt ubehandlet i 3 år med stabile parametere. På dag 0 viste hjertelegen at pasienten hadde mildt ødem i bena, ingen hjerterytmeforstyrrelser, en puls på 110 bpm, høyt blodtrykk (150/80 mmHg), et EKG med atrieflimmer og hyppige ventrikulære ekstrasystoler (). En ekkokardiografi viste en LVEF på 57 %, en økt veggtykkelse på 14 mm og en tricuspid regurgitant gradient på 18 mmHg. Serum NT-proBNP var 436 ng/l. Ingen ytterligere undersøkelser ble bestilt. Furosemid (40 mg daglig), lav dose metoprolol (50 mg daglig) og dabigatran (150 mg × 2 daglig) ble startet umiddelbart. Etter utskrivning ble en 48-timers Holter-overvåking utført og en direkte strømningskardioversjon (DCC) ble planlagt innen 3-4 uker. På dag 7 viste imidlertid en Holter-analyse at atrieflimretet opphørte etter 2 timer og at sinusrytmen ble opprettholdt etterpå. Uventet ble det observert tre episoder med symptomatisk (palpitasjoner) monomorfe ventrikulære takyarytmier (VT) med en frekvens på 255 bpm og en varighet på 40-60 sekunder (). I tillegg var ∼20 % av de totale slagene ektopiske unifokale ventrikulære slag (). På dag 8 viste koronarangiografien en svært signifikant stenose i den proksimale venstre nedadgående arterien (LAD) som ble behandlet med direkte perkutan koronar intervensjon (PCI) (se og ). Clopidogrel 75 mg × 1 ble lagt til med en behandlingsvarighet på 12 måneder. Den unifokale ventrikulære ektopien forsvant umiddelbart etter PCI som observert ved in-hospitals hjertes telemetri, og pasienten var asymptomatisk ved samme dags utskrivning. På dag 12-14 ble det som en konsekvens av karakteristikkene til den monomorfe VT, ATTRwt-diagnosen og tilstedeværelsen av paroksysmal atrieflimmer, besluttet ved konsensus å implantere en dual-chamber implanterbar kardioverter-defibrillator (DDD-ICD). Tafamidis ble ikke vurdert ettersom det ikke er godkjent av de danske helsemyndighetene. Ved oppfølging etter 1 og 3 måneder (dag 42/110) var pasienten velfungerende og asymptomatisk. EKG (), en 48-timers Holter-monitorundersøkelse og ICD-spørring avslørte vedvarende sinusrytme, ingen tilbakevendende VT og en markert reduksjon av ventrikulære ektopiske slag til <1 % av de totale slag. Ekkokardiografi viste mindre subkliniske endringer med en reduksjon av LVEF til 60 % og LVGLS til −15,6 % med lokale mildt reduserte LV-belastningsverdier i de anterolaterale segmentene () (se). N-terminalt prohormon av hjernens natriuretiske peptid var 537 ng/L.