En 87 år gammel mann (vekt 80,9 kg, høyde 1,79 m og BMI 25,3 kg/m2) ble innlagt med synkope og fall på akuttmottaket. Ved ankomst (kl. 16.00) var han orientert; blodtrykk (i sittende stilling) var 168/59 mmHg med en regelmessig puls på 65/min (auskultatorisk). Han hadde dyspné (pulsfrekvens 15/min) med en arteriell O2-metning på 89 % (98 % etter oksygenadministrasjon). Munnhulens slimhinne var tørr og han hadde bilateral pulmonær stasis, men ingen jugular tumescence. Det var en svak grad av perifere pittingødemer og han hadde en urinrørskateter. Den nevrologiske undersøkelsen var gjentatt normal; hans MMSE-skår var 25/30. Hans grunnleggende ADL (Katz-skala) var 8/24; den instrumentelle ADL-skår (Lawton) var 15/27. Han var mobil med en firehjulet rullestol under tilsyn fra sin kone. Han var tidligere røyker og innrømmet å ha drukket gjennomsnittlig tre alkoholholdige drikker per dag. Hans ikke-fastende glykemi var 107 mg/dL (referanseverdier for fastende 70-100 mg/dL) og oppfølging avslørte verken hyper- eller hypoglykemia; hans hemoglobinemi var 12,6 g/dL (referanseverdier: 13,0- 16,5 g/dL). OH hadde vært dokumentert i omtrent tre år, med systolisk BP som varierte mellom 73 og 93 mmHg. En ortostatisk test to år før den nåværende innleggelsen hadde vist en BP på 184/111 mmHg og en puls på 73/min. i liggende stilling. Etter å ha stått i ett minutt var BP 98/70 mmHg og puls 85/min; etter tre minutter 99/71 mmHg og 82/min. Han hadde nesten ukentlige synkoper og fall, som hovedsakelig skjedde etter måltider eller fysisk anstrengelse. Konvulsjoner som varte i ± 30 sekunder hadde blitt observert en gang. Hans medisinske historie nevnte atrieflimmer (med perioder med langsom ventrikulær respons), bronkiektase, divertikulose i tykktarmen, urgeinkontinens og urinretensjon, behandlet med transuretral kateter, og bilateral hofteprotese for osteoporotiske brudd etter fall. Tre måneder tidligere, under en sykehusinnleggelse for OH (86/53 mmHg), hadde en diskret stivhet i høyre arm og en svak bilateral tremor i hendene blitt lagt merke til, noe som antydet en essensiell tremor eller begynnende PD. Det ble konkludert med at han led av alvorlig OH, hovedsakelig på grunn av natrium- og væskedeficit, som resulterte i cerebral hypoperfusjon. Flere undersøkelser hadde allerede blitt fullført nylig. En transthoracic hjertekardio ultralydundersøkelse hadde ikke vist tegn på hjertearmyloidose, og en primær adrenal kortikal svikt ble utelukket. Hans medisin ved ankomst besto av rivaroxaban 15 mg q.d., amiodaron 200 mg q.d., bumetanid 1 mg q.d., spironolakton 25 mg q.d., fludrocortisone 0.1 mg b.i.d., finasterid 5 mg q.d., folsyre 4 mg q.d., kalsiumkarbonat 1000 mg q.d., kolecalciferol 800 IE q.d., zolendronat 5 mg i.v. en gang i året, og paracetamol 1 g hvis nødvendig. Han ble rådet til å bruke elastiske strømper, stå sakte opp, bruke en mild anti-Trendelenburg-stilling om natten, unngå store måltider, og drikke tilstrekkelig. Ved innleggelsen på geriatrisk avdeling ble amiodaron og finasterid stoppet. Han utviklet en lungebetennelse, som ble behandlet empirisk med piperacillin og tazobactam. Denne behandlingen var vellykket, men han utviklet hjertesvikt, som gjorde at fludrocortisone måtte stoppes. En CT-skanning av hjernen viste svak kortikal-subkortikal og cerebellær atrofi, og noen små lakunære infarkt i basalgangliene. Et EEG var normalt. Gitt historien om synkoper, hypotensjon og bradykardi, anbefalte kardiologen en koronarangiografi som bare viste en moderat stenose på to steder. En ultralydundersøkelse av nakken viste ingen arteriell stenose, men avslørte en multinodulær goiter (skjoldbruskkjertelhormon nivåene ble funnet å være normale). En elektromyografi viste tegn på lengde-avhengig kronisk aksonal sensorisk-motorisk polyneuropati. Han hadde en beregnet MDRD på 40 ml/min, med normal ultralydundersøkelse av nyrene og ingen tegn på nyrearterie-stenose. Kontinuerlig EKG-registrering bekreftet en regelmessig sinusrytme med en gjennomsnittlig frekvens på 52/min, (33-61/min) og en andre grads A-V-blokk av Mobitz type II. Plassering av en pacemaker normaliserte hjerterytmen, men synkoper og dagtid OH vedvarte. 24-timers blodtrykskontroll avslørte en reversering av dag-natt-rytmen med hypotensjon i løpet av dagen og hypertensjon i løpet av natten (se fig.). Gjennomsnittlig systolisk, diastolisk og gjennomsnittlig arterietrykk (StDev) i løpet av dagen var henholdsvis 98 (33,7), 59 (19,2), og 72 (24,0) mm Hg; i løpet av natten var disse verdiene henholdsvis 147 (17,0), 85 (8,8), og 106 (11,4) mm Hg. Når man prøvde å kontrollere blodtrykket ble bumetanid og spironolakton stoppet, og fludrocortisone (0,5 mg) ble gitt om morgenen og captopril (12,5 mg) om kvelden. Med denne behandlingen var blodtrykksverdiene mellom 80 og 180 mmHg med en tendens til forbedring mot slutten av sykehusoppholdet som fortsatte etterpå. En PET-skanning av hjernen viste ingen bevis for Lewy-kroppsykdom. En 18 FDG PET CT-skanning av hjernen viste cerebellær hypometabolisme, som argumenterte for MSA. På grunn av Covid 19-pandemien i 2020 kunne vi ikke gjennomføre en oppfølging av 24-timers blodtrykksregistrering. Pasienten rapporterte imidlertid en klar forbedring med en betydelig reduksjon av symptomatiske hendelser.