En 36 år gammel kvinne ble innlagt på sykehuset med klager på progressiv dysuri med brennende smerter og pruritus i ekstremitetene i to måneder, og spasmer i venstre øvre og nedre ekstremiteter i en måned. Pasienten rapporterte feber (maksimal kroppstemperatur: 40 °C) og hodepine med hyppige hikke og oppkast tre måneder tidligere. Kropps temperaturen ble normal igjen omtrent en måned senere, men hun utviklet deretter urinretensjon. Nevrologisk undersøkelse ved innleggelsen avslørte svakhet i venstre øvre og nedre ekstremiteter (Medical Research Council grad 5-6) med episodiske spasmer, hypestesi under nivået av begge knærne, og subjektive brennende smerter og pruritus i ekstremitetene. Babinski-tegnet var positivt bilateralt. Den utvidede funksjonshemningskalaen (EDSS) score ved nadir var 4,5. CSF-testen avslørte et svakt forhøyet protein nivå på 666 mg / l (normalområde: 150-450 mg / l), og IgG-indekset var 0,73 (normalområde: ≤ 0,7). Oligoklonale bånd var positive i CSF, men negative i serum. Serum og CSF var begge negative for aquaporin-4 IgG (AQP4-IgG), myelin oligodendrocyt glycoprotein IgG (MOG-IgG), og myelin grunnleggende protein IgG (MBP-IgG). Hjernemåling antydet området postrema lesjon og spinal cord MRI viste demyelinerende lesjoner i cervical og thoracic segment (). Ingen abnormiteter ble oppdaget på relaterte tester for infeksjon og immun indikatorer, anti-nukleære antistoffer, anti-neutrofil cytoplasmatiske antistoffer, anti-cardiolipin antistoffer, og tumor markører. Hun ble først diagnostisert med AQP4-IgG-seronegative NMOSD og fikk methylprednisolone puls terapi (MPPT) og fem infusjoner av intravenøs immunoglobulin (IVIG). Siden den gang, hadde hun en markert lindring av symptomer og var i stand til å urinere normalt. Hun fortsatte å ta oral prednison for å forhindre tilbakefall uten noen andre ytterligere immunosuppressive midler. Fem måneder senere, rapporterte hun høyre optisk nevrit (ON) når hun fortsatt tok 30 mg prednison daglig. Synsstyrken i høyre øye var 0,5 med smertefull øyebevegelse. Høye titere av GFAP-IgG påvist i CSF (1:3.2, cellebasert analyse) ledet til diagnosen GFAP astrocytopathi. Andre sentrale demyeliniserende antistoffer forble negative, inkludert AQP4-IgG, MBP-IgG, og MOG-IgG. Hun mottok oral azathioprin og prednison for sekvensiell terapi etter å ha gjennomgått MPPT igjen. I april 2020, opplevde hun en tilbakefall av ON i høyre øye (OD = 0,3 og smertefull øyebevegelse) og ble deretter gitt en redusert dose RTX (500 mg) for å forhindre tilbakefall. Brennende smerter i ekstremitetene ble dramatisk lindret etter RTX behandling. Dessverre, fire måneder senere, utviklet hun pulmonal aspergillosis og krevde soppdrepende behandling. Femoral hodnekrose ble identifisert i samme periode av hennes sykehusinnleggelse. En måned senere ble ON i høyre øye (OS = 0,5) notert når CD19 + B-celle prosentandelen var 3,8% av lymfocytter. Hun mottok plasmautbytter og deretter byttet til mycophenolate mofetil (MMF) (1,0 g oralt, to ganger daglig). Hun opprettholdt stabile forhold i ett år og utviklet alvorlig bilateral synstap (OD: lysfølelse og OS = 0,3) med smertefull øyebevegelse og økt nummenhet i ekstremitetene (EDSS = 4). Visuelle evokerte potensialer antydet ingen P100 bølgeform fremkalt i begge øyne. Optisk nerve MRI antydet bilateral optisk nerve dilatasjon med gadolinium enhancement, og spinal cord MRI antydet C3-4 nivå forbedret lesjoner. Hun ble behandlet med IVIG og mottok en annen redusert dose RTX regime (100 mg intravenøst på dag 1 og deretter 500 mg intravenøst på dag 2). Selv om det var en forbedring i synet, utviklet hun en anafylaktisk-lignende reaksjon 7 dager etter den første dosen og ble innlagt på den nevrologiske intensivavdelingen på grunn av anafylakse. Etter 2,5 måneder, CD19 + B-celle prosentandelen økte til 4,5% og ble opprettholdt på 4,1% for retest av B-celler 5 dager senere. Hun ba sterkt om en annen RTX infusjon på grunn av frykt for tilbakefall. Dessverre, hun hadde en allergisk reaksjon (laryngeal ødem og dyspné) et par minutter etter RTX administrasjon, selv om vi hadde gitt henne premedikering inkludert antihistaminer, antipyretika og kortikosteroider før administrasjon i betraktning av infusjon reaksjoner. Hun byttet tilbake til MMF for tilbakefall forebygging. Men to måneder senere, opplevde hun igjen synstap i høyre øye (finger count/20 cm) og begrenset adduktor av høyre øye med diplopi. Nevral nerve MRI antydet høyre optisk nerve forbedring, antydet et tilbakefall. Etter behandling med IVIG, subkutan OFA (20 mg på dager 1, 7, og 14, og 20 mg månedlig deretter) ble introdusert den 28. juni 2022 på grunn av vedvarende tilbakefall og uønskede hendelser assosiert med RTX. En måned etter å ha mottatt OFA administrasjon, var visuell skarphet tilbake til 0,2, nummenhet med brennende smerter og pruritus i ekstremitetene ble signifikant lindret, og spasmer i venstre øvre og nedre ekstremiteter forsvant. CD19 + B-celle prosentandelen ble redusert betydelig. Fra og med 19. april 2023, hadde hun mottatt tolv subkutane injeksjoner av OFA uten tilbakefall, en CD19 + B-celle prosentandel på 0, og en serum IgM nivå på 17,0 mg / dL ().