En 74 år gammel japansk kvinne ble tatt inn på sykehuset med flere ulcererte knuter på venstre hånd og underarm. Knutene hadde sakte økt i størrelse og antall i løpet av 2 måneder. En undersøkelse avdekket en 2 cm ulcerert knude på venstre hånd; hun hadde flere satellittlesjoner på venstre hånd og underarm. De første differensialdiagnosene inkluderte subkutan mykose og malignt melanom. En histopatologisk undersøkelse avdekket ulcerasjon og granulomatøse lesjoner med flerkernede gigantiske celler i den dype dermis. En periodisk syre-Schiff-farging avslørte ingen sopp i prøven, men en vevkultur var positiv for Alternaria, en dematoseaktig sopp. En diagnose av dermal kutane alternariosis ble laget. Pasienten ble satt på itrakonazolbehandling, men knutene økte i størrelse og antall i løpet av de neste 2 månedene. En ny biopsi av en knude på pasientens hånd avslørte en spredning av atypiske polygonale eller ovale epithelioidceller i dermis og lymfocyttinfiltrasjon gjennom dermis. Immunohistokjemisk var svulstcellene positive for vimentin, celleadhesjonsmolekyl 5.2 (CAM5.2), epithelial membran antigen (EMA), og E26-relatert gen (ERG); de var negative for AE1/AE3, CD34, S100, glattmuskelaktin, og CD31. Den nukleære ekspresjonen av integraseinteraktor 1 (INI1) ble tapt i svulstcellene. På grunnlag av disse funnene ble en ES-diagnose gjort. Preoperativ fluorodeoksyglukose-positronemissions-tomografi viste forhøyede glukosenivåer i de multiple lesjonene på pasientens venstre hånd, venstre underarm og venstre aksillære lymfeknuter (fig.