En 6 år gammel hvit gutt ble diagnostisert med en stor aortopulmonal kollateral arterie under preoperativ evaluering for adenoidektomi. Han hadde en historie med tilbakevendende luftveisinfeksjoner, symptomer på gastroøsofageal refluks og skoliose. Matesatsen var normal og ingen unormale auskultasjonsfunn ble notert. Hans vekt var 20,7 kg (25-50 prosentil) og høyde 119 cm (75 prosentil). Prenatal eksponering til karbamazepin på grunn av mors epilepsi ble rapportert. Han ble født ved termin (fødselsvekt 3100 g). Han ble operert for ventrikulære og atrielle septumdefekter i perinatalperioden. Siden fødselen har han hatt ansiktsmisdannelser (langt philtrum, mikrognathia, epiaktisk fold) og lammelser av ansiktsmusklene som følge av dysfunksjon av den syvende kranienerven. DiGeorge syndrom og array-CGH deletjoner ble utelukket. På røntgenbildet av brystet var det tegn på bronkitt og hyperperfusjon av hans høyre lunge. Et ekkokardiogram viste ingen shunts og ingen bevis på ventrikulær overbelastning. En computertomografi (CT) angiografisk skanning avslørte et avvikende fartøy som gikk fra den nedadgående aorta i brystet og mot hans høyre øvre lunge. Ved endovaskulær okklusjon bekreftet angiogrammet hyperperfusjonen av den høyre øvre lobe. Diameteren av det avvikende fartøyet var opptil 8 mm. Ingen lungeanomali eller andre avvikende fartøy ble oppdaget. En tredimensjonal volumgjengivelse av misdannelsen er vist i fig.. Pulmonær hyperperfusjon er en risikofaktor for gjentatte kardiorespiratoriske infeksjoner og lungetrykk. Denne risikoen er sannsynligvis høyere i syndromiske misdannelser. En mini-invasiv vaskulær okklusjon ble forsøkt etter en tverrfaglig evaluering (pediatrisk kardiolog, pediatrisk kirurg og intervensjonell radiolog). Under generell anestesi ble det oppnådd ultralydstyrt tilgang til høyre femoral fellesarterie. Den store aortopulmonale kollaterale arterien (MAPCA) ble lett kateterisert med et 4F vertebral Glidecath kateter. De hypertrofierte pulmonale arteriene i den øvre lobe ble gjort ugjennomsiktige, samt den normale venøse dreneringen unntatt en lobar sekvestrering. På grunn av den svært korte lengden og stigende retningen til MAPCA ble spoler som emboliske midler utelukket på grunn av den høye risikoen for ikke-målrettet embolisering. Gjennom Glidecath ble en 6 mm bi-segmentær Amplatzer plug type IV utgitt, men den virket for liten og ustabil. Pluggen ble trukket tilbake fra den ytre delen. Glidecath 4F ble byttet over en stiv wire med et 4F 55 cm langt Cook-hylster med sin distale spiss i lungevevet. En ny tre-segmenter (eller lobe) 8 mm Amplatzer plug type II ble utgitt gjennom hylsteret inne i MAPCA. Ved å fullføre angiografi gjennom sidegrenen av hylsteret ble MAPCA embolisert (Fig. Et røntgenbilde av brystet og en CT-skanning viste normalisering av det vaskulære mønsteret i høyre lunge ved oppfølging etter 9 måneder (fig. Ingen komplikasjoner og ingen luftveisinfeksjoner ble observert i det første oppfølgingsåret. En god vekstøkning ble observert: vekt 25 kg, 75 prosentil; høyde 121 cm, 75 prosentil.