En 20-årig kvinne uten medisinsk historie ble henvist til sykehuset for evaluering og behandling av en 3-måneders historie med forverring av smerter i venstre ankel. Fysisk undersøkelse viste ingen bemerkelsesverdige funn unntatt ømhet på den fremre delen av venstre ankel. Alle laboratorieverdier var innenfor referanseområdene. Røntgenbilder viste flere usammenhengende osteolytiske lesjoner i beinene i venstre underekstremitet (femur, patella, tibia og talus). De spottete lesjonene var dårlig avgrenset og manglet marginal sklerose. Noen var ledsaget av tynning og ballongdannelse av benkortikene. Lesjonen ved den distale enden av tibia strakk seg utover epifysen og eroderte det subchondrale benet; denne lesjonen ble ansett som årsaken til hennes smerter i ankelen. På ankelmagnetisk resonansavbildning viste de spottete lesjonene isointensitet til musklene på T1-veide bilder, mild hyperintensitet på T2-veide bilder og homogen forsterkning ved gadoliniumadministrasjon. På fluorodeoksyglukose positronemisjonstomografi (FDG-PET) var alle de intraossøse spottete lesjonene i venstre underekstremitet FDG-avhengige med en maksimal standardisert opptaksverdi (SUV) på 15,95; ingen slike lesjoner var til stede i de myke vevene. Basert på funnene fra de bildediagnostiske undersøkelsene ble differensialdiagnosene av de multiple benlesjonene inkludert benmetastase, hematologiske maligniteter som ondartet lymfom og multippelt myelom og vaskulære tumorer. Curettage av lesjonen i den distale tibia og kunstig bengrafting ble utført for smerterelief og histologisk diagnose. Mens de ventet på den endelige diagnosen, forekom progressiv benabsorpsjon ved alle lesjonene og forverring av smerter i underekstremitetene over 1 måned. Den foreløpige patologirapporten foreslo et ikke-hematologisk neoplasme sammensatt av spindleceller og osteoklastlignende gigantceller, som førte til en klinisk diagnose av benmetastase fra en solid kreft til tross for at det ikke var noen lesjon som var mistenkt for primær kreft. Basert på den kliniske diagnosen av benmetastase ble månedlig administrasjon av denosumab (120 mg) initiert. Den endelige patologirapporten viste proliferasjon av spindleceller og epithelioidceller med eosinofilt cytoplasma. Cellene var immunohistokjemisk positive for keratin (AE1/AE3), CD31, ERG og FOSB, som førte til diagnosen PMHE. Fordi hennes smerter gradvis ble bedre etter denosumab-administrering, ble den månedlige denosumab-behandlingen fortsatt. Etter 1 års denosumab-behandling ble legemidlet administrert med lengre intervaller på opptil 6 måneder. Legemidlet ble avbrutt 4 år etter at det ble initiert. Selv om de spottete lesjonene forble, viste en vanlig røntgenundersøkelse ingen økning i størrelsen på lesjonene eller de omkringliggende markerte marginale sklerosene. På FDG-PET viste lesjonene tydelig reduserte SUV-er. Fordi den denosumab-behandling førte til dramatisk symptomforbedring, gikk pasienten ikke med på å gjennomgå en ny biopsi eller curettage av de resterende lesjonene på tidspunktet for denosumab-avbrudd. Pasienten utviklet ingen tegn på nye lesjoner eller fjernmetastase og gikk med på å fortsette under aktiv overvåking.