En tidligere frisk 46-årig kvinne ble henvist til avdelingen med en 6-måneders historie med mild hodepine. Intrakraniell CT-skanning viste en iso-tett masse uten forkalkning i det fremre området av den tredje ventrikkelen. Magnetisk resonansskanning (MRI) viste at svulsten (diameter, 14 × 18 × 18 mm) var overveiende iso-tett med T1-veiledende avbildning (T1WI) og T2-veiledende avbildning (T2WI), og homogen forsterkning med høy grad av gadolinium (Gd) []. Optikk-chiasma ble forskjøvet nedad, og den fremre veggen av den tredje ventrikkelen ble avviklet. Perilesional ødem som nådde opptil mesencefalon bilateralt og den indre kapselen assosiert med kompresjon av svulstmassen var tydelig synlig på fluid-tilsatt inversjon-gjenvinning (FLAIR) MRI []. Ingen hypofysemangel var tydelig fra laboratorieundersøkelser. Preoperativ differensialdiagnose inkluderte intraventrikulær meningiom, kraniopharyngiom, ependymom og chordoid gliom av den tredje ventrikkelen. For å bekrefte den histologiske diagnosen ble svulsten fjernet ved mikrokirurgi under en interhemisfærisk translamina terminalis tilnærming til den tredje ventrikkelen. Intraoperativ undersøkelse viste at svulsten var fast, gummiaktig og ikke kunne suges, og syntes å stamme fra lamina terminalis med en klar margin mellom normale strukturer inkludert hypothalamus. Vi oppnådde en brutto total reseksjon av svulsten for å redusere kompresjon av optisk nerve. Histopatologisk undersøkelse med hematoxylin og eosin (HE) farging av svulsten viste et neoplastisk vev som omfattet eosinofile epithelioid celler med store nukleoli arrangert i små ark, innenfor mucinøst stroma. Sparse lymfocytisk infiltrat var tilstede, og ingen mitose ble oppdaget []. Immunhistokjemiske studier ble utført ved hjelp av antistoffer for glial fibrillary acidic protein (GFAP) (kanin polyklonal antistoff; DAKO; klar til bruk), CD34 (mus monoklonalt antistoff; klon 9BEnd10; DAKO; klar til bruk), thyroid transkripsjonsfaktor (TTF)-1 (mus monoklonalt antistoff; klon 8G7G3/1; DAKO; klar til bruk), og Ki-67 (mus monoklonalt antistoff; klon MIB-1; DAKO; klar til bruk). De fleste svulstcellene viste immunreaktivitet for GFAP og CD34 I tillegg var nesten alle svulstcellene sterkt positive for TTF-1 []. Ki-67 (MIB-1) proliferasjon-relatert merkingsindeks var lav, på 2,0 % [] Med hensyn til den genetiske profilen var disse svulstcellene immunonegative for R132H-mutert isocitrate dehydrogenase-1. Når alle disse resultatene ble tatt i betraktning, var den endelige diagnosen chordoid gliom av den tredje ventrikkelen i samsvar med WHOs klassifisering av svulster i sentralnervesystemet (CNS) fra 2016.[] Postoperativ forløp var uten hendelser, og hodepinen ble umiddelbart bedre. MRI ett år etter den første behandlingen viste ingen restsvulst []