En 53 år gammel mann kom med smerter og hevelser i den øvre tredjedel av høyre arm etter å ha løftet vekter i 3 måneder. Smertene hadde en plutselig start, kjedelig smerter som strålte ut til skulderbladet uten noen forverrende eller lindrende faktorer. Hevelsen så ut som en lemon-størrelse som gradvis ble større de siste 3 månedene. Pasienten hadde tilhørende parestesier, nummenhet og begrenset bevegelighet i skulderen. Pasienten rapporterte en historie med betydelig vekttap og appetitt. Det var ingen historie med provoserende traumer eller stråling i fortiden. Ved undersøkelse ble en diffus hevelse observert i høyre skulder og høyre skulderblad som målte omtrent 15 cm ×x 10 cm ×x 7 cm. Hevelsen viste variert konsistens med dårlig definerte grenser og kanter. Huden over hevelsen var strukket og skinnende med dilaterte engorged vener over den. Ingen bruit ble følt over hevelsen. Metabolisk profil avslørte en 10-ganger økning i serum alkalisk fosfatase og signifikant økning i laktat dehydrogenase. En vanlig røntgen av høyre skulder med humerus avslørte en stor ekspansiv, lytisk, myk-vevsmasse i høyre proksimale humerus som involverte både kortex og medulla med en bred overgangssone uten sklerotiske marg (som vist i,). En ikke-forsterket, computertomografi (CT) NECT-skanning av høyre skulder (koronale og aksiale snitt) avslørte en stor ekspansiv, lytisk, myk-vevsmasselesjon som målte 10,8 cm × 7,8 cm × 9,2 cm i høyre øvre 1/3 av humerus og viste tap av fettplan med høyre subscapularis, supraspinatus og tilstøtende høyre deltoid- og brystmuskel (som vist i,). Magnetisk resonansavbildning (MRI) viste en T1-hypointense, T2/PDFS-hyperintense, stor veldefinert ekspansiv, lytisk lesjon som målte 10,8 cm × 7,9 cm × 9,2 cm med multi-lokulerte cyster og flere blod-væskelag som involverte høyre proksimale humerus, infiltrerende høyre subscapularis og supraspinatus-muskel med hyperintensiteter i infraspinatus- og teres minor-muskel (som vist i - til ). Tc-99m metylendifosfonat (MDP) benskanning avslørte unormal opptak av sporer i høyre øvre 1/3 av humerus og skulderblad. Ingen metastatiske lesjoner ble påvist med fluor-18-fluorodeoksyglukose positron-emissions-tomografi (PET). Den radiologiske bevismaterialet med klynger av multifokale lesjoner i en enkelt anatomisk region gir en høy grad av mistanke om ben-vaskulære svulster. Det er svært tvilsomt å skille mellom angiosarkom, hemangioendoteliom og hemangiopericytom. Angiosarkom kan være mer destruktivt, men cellulær differensiering er ikke pålitelig. Den mulige differensialdiagnosen var benmargmetastaser, multippel myelom, ben-angiosarkom, ben-hemangioendoteliom og ben-hemangiopericytom. Med mistanke om en ondartet svulst ble pasienten utsatt for en snittbiopsi. Grossy, det tumorigene vevet var sprøtt, rødbrunt og hemorragisk med få områder av nekrose. Histopatologisk viste svulsten cytologisk ondartede celler som var epithelioide i utseende. Kjernene var vesikulære og inneholdt en eller to små nukleoli og sporadiske makronukleoli. Cytoplasmaet var sparsomt til moderat, dypt eosinofilt, intakt og fragmenterte erytrocytter. Områder med vaskulærdannelse ble også sett sammen med mange mitotiske figurer. Tumorcellene var arrangert i solide ark og linjerte også de uregelmessige vaskulære lumen. Sammen med ekstravaserte erytrocytter var det også tilstede avsatte av hemosiderin. Et variabelt inflammatorisk infiltrater bestående av lymfocytter og nøytrofiler ble også sett (som vist i). Immunohistokjemisk analyse viste von Willebrand faktor, Vimentin, CD-31 (som vist i ) og -34, faktor 8 RA positivitet som bekreftet svulsten av vaskulær opprinnelse, og dermed ble en bekreftet diagnose av primær angiosarkom av benaktig opprinnelse (humerus) laget. Vår pasient ble behandlet med 6 sykluser (en syklus per måned) med palliative kjemoterapeutiske midler i henhold til mesna, doxorubicin, ifosfamid og dacarbazin (MAID) protokollen (mesna, doxorubicin, ifosfamid og dacarbazin) og ble fulgt opp i 6 måneder etter den siste syklus av kjemoterapi. Pasienten hadde en redusert størrelse på massen med redusert smerte over høyre humerus ved slutten av 1 år. Pasienten ble fortsatt fulgt opp.