En 76 år gammel kvinne utviklet problemer med å kle seg. Hun hadde progressive problemer med å kle seg selv. Spesielt hadde hun problemer med å håndtere knapper og ordne klærne på kroppen sin. Kleingen ble mer og mer langvarig, og hun begynte å manipulere klærne sine usammenhengende til hun endelig trengte støtte fra mannen sin. Hennes medisinske historie inkluderte stabilt plasmocytom, atrieflimmer og restvirkninger fra et mindre slag, og hun ble behandlet med oral antikoagulasjon med fenprocoumon. Hennes nevrologiske undersøkelse ved innleggelsen avslørte en svak motorisk svekkelse på høyre side med fingertapping og svak dysartri, som var et resultat av det tidligere mindre slaget. Neuropsykologisk ble det funnet uttalt tegn og symptomer på dressing apraxia, der utførelse av enkle bevegelser og pantomiming av bruk av objekter ble bevart. Ellers var det ingen tegn på konstruksjons- og lem ataksi, optisk ataksi og visuelle forstyrrelser. MoCA-testen viste 28 av 30 poeng med svak svekkelse i visuospatiale elementer. Hennes familiehistorie var ikke bemerkelsesverdig. Hun hadde ikke hatt noen tidligere nevrokirurgiske prosedyrer eller hornhinne transplantasjoner [] Hendes første kranie-magnetresonansbilder (MRI) viste markert kortikal diffusjonsbegrensning bilateralt (positiv "ribbon sign"), mest tydelig i parietale regioner. En cerebrospinalvæskeanalyse (CSF) avslørte et normalt celleantall (2/µl; normalt <4) og litt forhøyet protein (523 mg/l; normalt <450). Tester for Borrelia burgdorferi, varicella zoster virus og herpes simplex virus var negative. Hennes beta-amyloid 1-42 var litt redusert (544,8 pg/ml; normalt >630), og tau-protein (>1397 pg/ml; normalt <290) og phospho-tau-protein (98,5 pg/ml; normalt <61) var forhøyet. Hennes protein 14-3-3 testet positivt, og den første testen på PrSc var negativ. En EEG på dette tidspunktet viste paroksysmal dysrytmi med korte generaliserte grupper av høyere spenning skarpe og langsomme bølger. Begynnelsen på CJD ble mistenkt og støttende hjemmepleie arrangert. Syv uker senere hadde dressingapraksi utviklet seg til det punktet at hun trengte fullstendig støtte i dressing. I tillegg hadde dysartriaen også utviklet seg; ellers var pasienten fortsatt ambulerende. En andre MRI viste progressiv kortikal diffusjonsbegrensning. I en andre CSF analyse var mønsteret av proteinene beta-amyloid 1-42, tau- og phospho-tau-protein nesten uendret unormalt. I tillegg til det positive protein 14-3-3, var PrSc-testen nå positiv. Etter en konsultasjon med Prion Research Group of University Hospital Göttingen, Tyskland, ble sannsynlig CJD diagnostisert. Da hennes kliniske tilstand raskt forverret seg med nå mer generalisert apraksi, manglende evne til å gå og utseende av spontane myokloner, ble palliativ sykehuspleie initiert. Pasienten døde en uke senere. En obduksjon ble ikke utført.