Denne artikkelen presenterer en 50 år gammel tysk akademiker som utviklet nevrokognitiv svikt, affektive symptomer og dominerende vrangforestillinger i over ett og et halvt år. Pasienten og hans familie har gitt sitt skriftlige samtykke til at denne saken, inkludert de presenterte bildene, blir publisert. Pasienten rapporterte en uttalt følelse av tørst, selv om han drakk 10-20 liter vann om dagen, og han var helt overbevist om at han ville dø av tørst. Han hørte ikke en tvingende stemme som oppfordret ham til å drikke mer. Han sa at han trengte å drikke mindre vann og lurte på hvordan kroppen kunne beholde all væsken. Han var vrangforestilt overbevist om at han hadde mistet evnen til å urinere. I motsetning til dette fant sonografi gjentatte ganger ingen resterende urin. Videre led han av alvorlig søvnløshet (pasienten hadde følelsen av å være helt ute av stand til å sove), redusert kognitiv ytelse - for eksempel å være ute av stand til å huske datoer - og reduserte energinivåer, samt fullstendig tap av interesser. I den eksterne vurderingen var desinhibering, flat affect, akselerert tale og sakte tenkning slående. Han hadde hatt tilbakevendende depressive episoder siden han var 34 år gammel. De siste åtte årene hadde depresjonen vært mer alvorlig. I perioden mellom 45 og 48 år hadde han tatt høye doser Z-medisiner for å behandle søvnløshet. Samtidig hadde alkoholmisbruket utviklet seg til for to år siden (opptil 48 års alder). I en alder av 48 år hadde han hatt en enkelt epileptisk status, som ble tolket som et resultat av alkohol- og Z-medisin-abstinens i et eksternt sykehus. På den tiden ble epileptisk aktivitet beskrevet i EEG. I løpet av de siste to årene hadde han ikke konsumert noen stoffer (). I tillegg ble hyponatremi (dvs. 130 mmol / L; referanseområde: 136-145 mmol / L) avslørt et halvt år før diagnosen. Ved innleggelsen på sykehuset ble en normal natriumkonsentrasjon målt. Ytterligere gjentatte laboratorietester viste en urin osmolaritet på 73 og 45 mosm / kg, henholdsvis, og en undertrykt natriumkonsentrasjon i urinen på mindre enn 20 mmol / L. Under en tørsteprøve økte urin osmolariteten til 651 mosm / kg, noe som indikerer psykogen polydipsi og utelukker et syndrom av uhensiktsmessig antidiuretisk hormon (SIADH). Diagnostiske funn: De diagnostiske undersøkelsene ble utført omtrent ett og et halvt år etter symptomforverring etter innleggelse på vår spesialavdeling. I serum var antistoffer mot LGI1 gjentatte ganger positive i forskjellige laboratorier (se ), mens CSF-antistofftesting var negativ. En serumtiter på 1:80 (referanse <1:20) ble målt ved hjelp av cellebaserte analyser. CSF-analyser viste normale til svakt forhøyede hvite blodcelle (WBC) tall (maksimum 5/µL; referanse: <5/µL) og bevis på en blod-hjernebarriere dysfunksjon (proteinkonsentrasjon opptil 557 mg/L; referanse: <450 mg/L; albumin kvotienter opptil 9,5, referanse: <8). Oligoklonale bånd var alltid negative. Fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) MRI-sekvenser viste hyperintensiteter rett mesio-temporalt og på høyre side av amygdala. I venstre thalamus ble en liten, muligens mikroangiopatisk, lesjon oppdaget. I tillegg var det en svak grå-hvitt substans-blurring (jf. [] ). Den rutinemessige EEG var normal i den visuelle vurderingen. Uavhengige komponentanalyser eller snarere automatisk påvisning av intermittent EEG-bremsing forble umerkelig (jf. [] ). En cerebral FDG-PET-undersøkelse viste moderat hypometabolisme av de bilaterale mesial-mesial-frontale cortices, som ble tolket som muligens på grunn av en tidlig manifestasjon av frontotemporal demens [], mens en ettervirkning av stoff- og/eller alkoholmisbruk ble vurdert som mindre sannsynlig. Det bør bemerkes at det ikke var mesial temporalt eller striatal hypermetabolisme (), som kan være til stede i aktiv limbisk eller anti-LGI1 encefalitt. En helkropps FDG-PET/CT-skanning oppdaget ingen metabolske eller strukturelle patologier som antydet ondartethet eller betennelse. Neuropsykologisk testing ved hjelp av konsortiet for etablering av et register for Alzheimers sykdom (CERAD) testbatteri viste underskudd i Mini Mental State Examination (25 av maksimalt 30 poeng), ordlistebesparelser og trail-making tester B og A/B. Testen for oppmerksomhetsevne ved hjelp av TAP viste underskudd i arbeidsminne (mangler, falske alarmer), skifting av sett (overall-indeks) og årvåkenhet (reaksjonstider med og uten lyd). Alle diagnostiske funn er oppsummert i. Sykdom, somatiske og familiemessige historier: Pasientens tidligere medisinske historie var ubetydelig når det gjaldt komplikasjoner i livmor og fødsel. Han hadde ikke lidd av febrile kramper, inflammatoriske hjernesykdommer, relevante systemiske infeksjoner eller kraniocerebrale traumer i barndommen eller ungdommen. Det var ikke bevis på nevrodegenerative eller personlighetsforstyrrelser. Syv år tidligere, i en alder av 43, hadde han utviklet en dyp venetrombose av uklar koagulopathi. I flere år hadde han lidd av bensår på venstre indre ankel. Han hadde også lidd av arteriell hypertensjon, behandlet med ramipril 10 mg/dag. Hans historie om autoimmune sykdommer, infeksjoner eller kreft var negativ. I familiens historie av nevropsykiatriske sykdommer hadde bare faren hans lidd av depresjon. Behandling og utfall: Klassisk psykiatrisk behandling med sertralin, venlafaxine, mirtazapine, reboxetine, flere tricykliske legemidler, litium, zopiclone, olanzapine, risperidone, haloperidol, quetiapine og clozapine som tidligere ble administrert hadde ingen relevant positiv effekt på lindring av symptomer. Under clozapine hadde han utviklet myokarditt. Etter immunologiske funn som ga bevis for kronisk limbisk autoimmun encefalitt, førte glukokortikoid pulsbehandling med 500 mg intravenøs methylprednisolon daglig i fem dager og påfølgende oral tapering over to måneder (startende med 50 mg) til en svak forbedring av humør og nevrokognitive symptomer inkludert tidsmessig orientering, utøvende funksjoner, ordlistebesparelser og våkenhetstider (uten forskjell mellom tilstandene med og uten lyd). Imidlertid ble det funnet nye underskudd i flytende tale og ordliste læring med flere ordinntrengninger, mens underskudd i arbeidsminne og endring av fokus ble vedvarende. En andre steroidpuls 3 måneder etter den første pulsen med oral tapering førte ikke til relevant forbedring. Imidlertid viste signal hyperintensitet i MR en tendens til reduksjon. Videre behandling (f.eks. med plasmaferese og/eller rituximab) ble avslått av pasienten og hans foreldre som var juridisk autorisert. Videre ble l-tyroksin (på grunn av hypotyroidisme), vitamin B1 (profylaktisk etter tidligere alkoholmisbruk) og vitamin D (på grunn av serologisk påvist mangel) supplert.