En 34 år gammel mann ble tatt inn på Maxillofacial Surgery-avdelingen på Shariati-sykehuset i 2021 med en hovedklage på ansiktsasymmetri i 12 måneder. Lesjonen startet som en liten smertefull lesjon i den høyre buccale slimhinnen som gradvis utviklet seg og ble utvidet til nesekaviteten. Pasientene hadde ingen B-symptomer inkludert feber, vekttap og nattlig svetting. Hans tidligere medisinske historie, psykososiale historie, medisinhistorie og familiehistorie var ikke bemerkelsesverdig unntatt for pasientens vanlige historie med inntak av opium i 10 år. Etter 3 måneders lokal anti-inflammatorisk behandling og 14 dagers antibiotikabehandling ble det ikke observert noen forventet terapeutisk effekt. Hode- og nakkeundersøkelser avdekket en fast, subkutan masse på høyre side av ansiktet. Massen var fast og øm ved palpasjon. Bilaterale cervikale lymfeknuter var palpable. Intraoral undersøkelse viste en ulcerøs proliferativ lesjon i den høyre buccale slimhinnen som hadde en dårlig definert og indurert margin og var dekket med hvitaktig pseudomembran. Hans blodundersøkelser viste et antall hvite blodceller på 3700/μl (neutrofiler 87,0 %, lymfe 10,0 %) (4,5 til 11,0 × 109/L); hemoglobin 14,5 g/dl (14–17 g/dl); blodplater 196 × 109/l (150 til 400 × 109/L), ESR 47 mm/h (opptil 10 mm/h), laktatdehydrogenase LDH 420 IU/L (150–500 U/L). Pasienten ble utsatt for en CT-skanning av munnhulen og halsen. CT-rapporten var som følger: Destruktiv og ekspansiv mykvevetetthet med sentral nekrose i høyre kjevebenet med utvidelse til nesehulen og høyre etmoid sinus med ødeleggelsen av den laterale veggen i kjevebenet og utvidelse til kinn- og bukkalsområdet. Sekreter ble også sett i høyre sphenoid sinus. Ingen intraorbital invasjon ble sett. Milde bilaterale forstørrede cervikale lymfeknuter ble sett og beviset i CT-skanningen tydet på reaktive lymfeknuter. På grunn av karakteristiske trekk ved pasientens bildebehandling og kliniske historie ble det tatt en biopsi fra munnslimhinnen. Histopatologiske og immunohistokjemiske funn (IHC) var i favør av en sjelden diagnose av perifert T-celle lymfom, ikke spesifisert (PTCL-NOS). IHC-resultatene var som følger: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, og Ki67 var rundt 70%–80%. Så ble det utført en bein- og CT-skanning av hele kroppen for å finne ut av omfanget. Bildegjengivelsen avslørte ikke mediastinal eller retroperitoneal lymfadenopati eller visceral involvering. Benkjernebiopsi og cerebrospinalvæskecytologi var negative for ondartede celler. Ved hjelp av Ann Arbor-klassifiseringen ble pasienten klassifisert som IIEA-nivå av sykdommen. Etter diagnose ble pasienten behandlet med kjemoterapi etterfulgt av strålebehandling. Den kjemoterapeutiske behandlingen var CHOEP med følgende doser av legemidler: Cyclophosphamide (Cytoxan) 750 mg/m2 IV på dag 1. Doxorubicin (Adriamycin) 50 mg/m2 IV på dag 1. Vincristine (Oncovin) 1.4 mg/m2 (maks 2 mg) IV på dag 1. Etoposid (Vepesid) 100 mg/m2 IV på dag 1-3. Prednison (Sterapred) 100 mg PO på dag 1-5 og 6 sykluser hver 3. uke. Dette regimet ble godt tolerert uten noen større toksisitet bortsett fra bentap og osteopeni etter oppstart av kortikosteroidbehandling som ble overvåket med benmineraltetthet med dobbel røntgenabsorpsjon, vitamin D og kalsiumnivå i serum. Da det var rester etter kjemoterapi, fikk pasienten 3D konformal ekstern strålebehandling for en total dose på 45 Gy i 25 fraksjoner med fem behandlingsfraksjoner per uke. Pasienten oppnådde fullstendig respons og forblir sykdomsfri uten noen store behandlingsrelaterte bivirkninger etter 12 måneders oppfølging. Etter kjemoterapi, i henhold til ikke å oppnå en fullstendig respons på behandlingen, bruker vi en høyere dose (45 Gy) i strålebehandling. På grunn av ineffektiviteten av kjemoterapi og tumor tilbakefall, trenger pasienten en lang periode med oppfølging. Ifølge tidligere studier var median tid fra slutten av behandlingen til tilbakefall 8 måneder (2-73), så det ble planlagt oppfølgingsbesøk over lengre tid.