En 47 år gammel mann ble presentert med en gradvis økende, smertefull bløtvevmasse som hadde vært der i 7-8 måneder, og som var 4 × 3 cm på innsiden av høyre lår. En CT-skanning avslørte en abnorm forsterkningslesjon i det perianale området. Alle de viscerale organene ble funnet å være normale. Ingen tarmveggfortykkelse, fri væske eller abdominal lymfadenopatier ble oppdaget. Han ble deretter underkastet en marginal eksisjon for denne massen andre steder. Den ble diagnostisert som et dårlig differensiert karsinom ved biopsi og henvist til oss i form av en enkelt hematoxylin og eosin (H & E) farget mikrosnitt sammen med en paraffinblokk for gjennomgang. På sykehuset var nivået av karcinoembryonalt antigen (CEA) normalt, dvs. 1,8 ng/ml (normalområdet: 0,3-2,7 ng/ml) Ved gjennomgang av histologi ble en diagnose av et "proksimalt type" epithelioid sarkom tilbudt. Pasienten ble anbefalt en bred eksisjon etter en magnetisk resonansavbildning (MRI) av frykt for gjenværende sykdom. Imidlertid ble han ikke fulgt opp. Seks måneder senere, ble han presentert med en forstørret masse på samme sted. I løpet av denne tidsperioden, avslørte han en historie med å ha gjennomgått adjuvant kjemoterapi (CT) og strålebehandling (RT) som ble godt tolerert. Imidlertid utviklet han problemer med å gå som et resultat av den vedvarende lesjonen. Han ble utsatt for en brystrøntgen sammen med CT-skanning og en sanntids B-modus høyfrekvent ultrasonografisk (USG) undersøkelse for den vedvarende massen som ble fjernet på nytt og sendt tilbake til oss for gjennomgang. En oval, hypoehoisk, fast lesjon som måler 2,9 × 2,2 × 2,1 cm ble sett i det dype subkutane området av det høyre, øvre, indre låret opptil 5-10 mm over og foran arret fra den tidligere eksisjon. To andre små, ovale, hypoehoiske, faste lesjoner på 10 og 8 mm ble sett i det subkutane laget. Den viktigste lesjonen viste en dårlig definert ekkogen vegg med perifer ekkogen lineær ekko som gikk inn i lesjonen, noe som tydet på en lymfeknude. Eksepsjonelt kortikalt parenchyma viste en forvrengt arkitektur. Den overliggende huden var normal med litt fremtredende subkutane fettlobuler. Ingen signifikant strømningslesjon ble sett i fargedoppleren. Radiologisk inkluderte de differensielle diagnosene en svulstmasse versus en lymfeknude.. Grovt sett var det første eksisjons-prøven i form av grå-hvite bit av mykt vev som samlet seg til 3,5 × 2 × 2 cm. Detaljer angående den marginale statusen var ikke tilgjengelig. Ved histologisk undersøkelse viste svulsten et flernodelt mønster som et resultat av tynne, fibrøse septa som var omgitt av celler som var ordnet på en sammenhengende måte. På enkelte steder ble det observert cellulær nedbrytning i kombinasjon med blødning, som resulterte i et "pseudoangiosarkomatøst" mønster. Cellene var ovale til polygonale og viste moderat nukleær pleomorfi. Mellom cellene var det større celler med vesikulære kjerner, fremtredende nukleoli og rikelig cytoplasma, inkludert intracytoplasmatiske innskudd som minnet om en "rabdomorf" morfologi sammen med fokale områder av tumornekrose. Mitoser ble observert, men ikke i en påfallende grad.. Spesielle histokjemiske flekker ble utført med et bredt panel av IHC-markører (tabell). Retikulinflekken fremhevet det nodulære vekstmønsteret til svulsten.. IHC viste en diffus sterk positivitet for CK og vimentin i svulstcellene. CK-7 og EMA var også sterkt positive.. Desmin var fokalt positiv. I tillegg ble CD34 funnet å være sterkt positiv. SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit og LCA var negative. En diagnose av en epithelioid sarkom av proksimal type ble dannet. Den nye eksisjonsoperasjonen viste en lignende histologi. I tillegg ble det oppdaget et økt antall større celler sammen med gigantiske svulstceller og flere mitoser.