Her beskriver vi en 60 år gammel mann som aldri har røykt, en handelsmann som ble født i Marokko, men har bodd i Italia i nesten 30 år med sporadiske turer tilbake til hjemlandet, og som har opplevd en forverring av dyspné siden 2008, diffuse artralgier og knuter som har tendens til å bli betente i de distale falangene av hendene og føttene. På grunn av smerter og alvorlig funksjonsnedsettelse ble pasienten mellom 2008 og 2012 operert for amputasjon av fingrene flere ganger: den distale falangen av den tredje fingeren på venstre fot, de distale falangene av andre, tredje og fjerde fingre på høyre hånd og den distale falangen av den første fingeren på høyre fot. I alle disse tilfellene beskrev patologisk undersøkelse en kronisk granulomatøs inflammatorisk prosess som involverte alle anatomiske strukturer (fra bein til hud), med epitelioide histiocytter, flerkernede gigantceller omgitt av lymfocytter, og i noen granulomer sentral nekrose. Lesjonene hadde en tendens til å komme tilbake i andre fingre på hender og føtter, og i de proksimale metakarpofalangeale leddene på fingre amputert av distale deler; i tillegg var det i flere år en gummiaktig, ikke erytematøs, ikke smertefull plakett tilstede uten endringer i den venstre perimalleolare regionen. På grunn av vedvarende symptomer og samtidig forekomst av kronisk brystsmerter med dyspné, ble pasienten henvist til oss med mistanke om en systemisk granulomatøs sykdom, slik at sarkoidose, mykobakteriose og Hansens sykdom ble tatt i betraktning. Rutineblodprøver var normale for alder og kjønn, unntatt økningen av CA-19.9, (53 U/mL, n.v. <39 U/mL). Brystrøntgen viste en svak opasitet i det høyre supra-diafragmatiske området. Dette funnet ble ikke bekreftet ved høyoppløselig brysttomografi (HRCT), der lungevevet var normalt, mens mediastinale lymfeknuter var forstørret. En påfølgende kontrast-CT av brystet bekreftet tilstedeværelsen av forstørrede lymfeknuter som hadde en tendens til å klumpe seg sammen og hadde kalkavleiringer på innsiden. ECG var normalt, mens ekkokardiografi viste en liten trans-tricuspid regurgitation og en estimert PAP på 25 mmHg. Neurologisk undersøkelse var normalt. Øyeundersøkelse viste ingen signifikante patologiske funn. Blodgassanalyse var normalt for alderen, seks minutters gangtest ble utført uten patologisk desaturasjon og med en passende avstand gikk i forhold til alder og kjønn; en spirometri med DLCO ble utført, rapportert som normalt i forhold til alder, kjønn og hemoglobinverdi. Mantoux hudtest og IGRA test (Elispot-TB) var negativ. PET/CT scan total body ble utført som viste mengden av radiotracer i øvre lobe av høyre lunge (SUV max 4,01), mediastinale noder (SUV max 6,70), skjelett i flere øvre og nedre lemmer ben segmenter og metakarpofalangeal ledd i hendene og føttene. På grunnlag av disse funn ble en bronkoskopi utført med transbronkial nål aspirasjon (TBNA) av mediastinale berørte lymfeknuter, bronkoalveolær vask (BAL) og bronkoaspirasjon for cytologisk og mikrobiologisk undersøkelse, inkludert M. Tuberculosis og andre mycobacterium arter; lunge CD4/CD8 forholdet var mindre enn 3,5. Biopsier av fingerknotter og perimalleolar plakk ble utført for patologiske og mikrobiologiske tester, inkludert amplifikasjon av mikrobielt DNA ved hjelp av PCR-teknikk. Resultatene bekreftet det samme granulomatoøse aspektet av knuter som tidligere ble fjernet, uten noen bevis på mikrobiell tilstedeværelse. Gitt klinikk- og laboratorieresultatene ble pasienten behandlet med prednison per os i en dose på 0,5 mg/kg/dag i en måned, og dosen ble redusert til 0,35 mg/kg/dag etter en måned, og endelig til 0,2 mg/kg/dag i den tredje måneden. Etter en måned med behandling ble en reduksjon av betennelsen observert, knutene virket lysere og mye mindre smertefulle; mens i den tredje måneden fant vi en total helbredelse, med arrdannelse. Etter seks måneder fra begynnelsen av behandlingen var blodprøvene normale; en ny PET/CT avslørte 18 F-fluorodeoksyglukose opptak i regionen av mediastinum med en maksimal SUV på 3,8 med en SUV lavere enn den første PET/CT i fingrene; bryst HRCT var uendret. Pasienten er fortsatt under klinisk, funksjonell og radiologisk oppfølging, og er for tiden i stabile forhold.