En 81-årig japansk kvinne med en medisinsk historie med type II diabetes mellitus og arteriosclerosis obliterans ble henvist til sykehuset vårt for undersøkelse av den hyppige økningen av lever- og galle enzymer og dilatasjon av intrahepatiske galle kanaler, som ble identifisert av hennes familie lege under abdominal ultralyd. Pasienten klaget ikke på abdominal smerte eller redusert appetitt. Laboratorietester viste en svakt forhøyet galle enzymer, inkludert 413 IU/L alkalisk fosfatase (normal, 104-338 IU/L) og 184 IU/L -glutamyl transpeptidase (normal, 9-28 IU/L); imidlertid var andre serum kjemi data innenfor normale grenser. Nivåer av serum tumor markører carcinoembryonic antigen og karbohydrat antigen 19-9 var også innenfor normale grenser. Kontrast-forbedret abdominal computertomografi og magnetisk resonans cholangiopancreatography viste dilatasjon av intra- og ekstrahepatiske galle kanaler og hovedpankreatisk kanal uten noen strenge, som antydet tilstedeværelsen av en ampulla tumor. Hverken lymfeknute utvidelse eller metastase ble observert. Endoskopisk ultralyd viste en hypoechoic masse på 9 × 9 mm i ampulla av Vater. Tumoren var plassert på innsiden av duodenal veggen og hadde ikke invadert duodenal muscularis propria, bukspyttkjertel, felles kanal terminal, eller hovedpankreatisk kanal. Duodenoskopi avslørte en bulende oral fremspring på grunn av den dilaterte distale galle kanal og en eksponert rødaktig tumor i ampulla av Vater, som ble diagnostisert ved biopsi å være adenokarsinom med SCC komponent. Endoskopisk retrograde cholangiopancreatography (ERCP) viste dilatasjon av oppstrøm galle kanal og hovedpankreatisk kanal, og ERCP etterfulgt av transpapillary biliary intraductal ultrasonografi avslørte en hypoechoic tumor begrenset innenfor ampulla delen av duodenum, felles kanal av ampulla, og ampulla delen av galle kanalen. Imidlertid ble ingen utvidelse i ampulla delen av bukspyttkjertel kanalen eller den distale galle kanalen observert. Fordi pasienten viste utbruddet av akutt kolangitt sekundær til ERCP, ble endoskopisk retrograde biliary drenering utført ved hjelp av en plast stent på dagen etter ERCP. Basert på disse funnene, ble lesjonen diagnostisert som tidlig stadium carcinoma av ampulla av Vater med SCC komponent uten utvidelse langs den distale galle kanalen eller hovedpankreatisk kanal. Deretter ble pylorus-bevarende pankreatoduodenektomi (PPPD) med regional lymfeknude disseksjon utført. Makroskopiske undersøkelser avslørte en hvitaktig og fast eksponert type tumor, 11 × 8 mm i størrelse i ampulla av Vater. Patologiske undersøkelser viste tilstedeværelsen av to maligne komponenter, inkludert dårlig differensiert tubulær adenokarsinom og SCC uten invasjon utover sphincter of Oddi eller i duodenal submucosa. SCC og adenokarsinom komponenter i tumoren omfattet omtrent 30 og 70 % av tumor massen, henholdsvis. Ingen regionale lymfeknude metastaser eller lymfovascular eller perineural infiltrasjoner ble observert. Immunohistokemi (IHC) analyser av den squamous markør cytokeratin (CK)-5/6 viste sterk positiv ekspresjon i SCC komponent og svak ekspresjon i adenokarsinom komponent. I kontrast ble adenokarsinom markør CK-7 sterkt påvist i adenokarsinom komponent og svakt påvist i SCC komponent. Postoperativ forløp var uten komplikasjoner og pasienten opplevde ingen tumor tilbakefall eller metastase inntil 20 måneder etter kirurgi.