En 43 år gammel kvinne, Gravida 3, Para 3, klaget på alvorlige smerter i underlivet, hovedsakelig i venstre hypokondrium, i seks måneder. Pasientens medisinske og gynekologiske historie var ukarakteristisk, unntatt en myomektomi for et benign leiomyoma utført for 12 år siden. Den fysiske undersøkelsen avslørte en oppblåst mage, en palpabel venstre hypokondriummasse og en forstørret livmor. Disse funnene antydet leiomyoma eller adenomyosis. Ultralyd av underlivet avslørte flere store og heterogene knuter i livmoren, den største var 7 cm. Størrelsen og utseendet var normalt for begge eggstokkene. Den venstre hypokondrium inneholdt en 10 cm masse av usikker opprinnelse med flere hypoekogene områder, som indikerer nekrose. CT-skanningen av underlivet avslørte flere uterine fibroider, en venstre hypokondrium-tumor og retroperitoneale lymfadenopatier i venstre ytre iliac og laterale aorta-kjeder. Bryst-CT viste mange pulmonære knuter i begge lunger. MR viste en forstørret asymmetrisk myomatøs livmor. T2-veide raske SEMR-bilder viste en normal endometrisk stripe og overgangssone med flere godt avgrensede intramurale og subserøse leiomyomer, i samsvar med type 5 og 6 lesjoner, ifølge International Federation of Gynecology and Obstetrics leiomyoma underklassifiseringssystem. Leiomyomer viste moderat signalintensitet sammenlignet med livmorveggen uten nekrose eller blødning. MR avslørte også en 10 cm tumor av ukjent opprinnelse i venstre hypokondrium med retroperitoneale lymfadenopatier av venstre ytre iliac og laterale aorta kjeder. En aksial T1-veide MR-skanning viste fibroider med høy kontrastforsterkning og ingen ikke-forsterkende områder. Signalet fra brobyggende kar indikerte massenes uterusopprinnelse. Siden disse bilderesultatene var ufullstendige og alarmerende for metastatisk uterus-sarkom eller fordøyelses-malignitet, utførte vi en diagnostisk og intervensjonell laparotomi i samarbeid med fordøyelsessykdom-teamet. De intraoperative funnene inkluderte: 1) subsurale og intramurale masser med makroskopiske uterus-fibroider; 2) normale eggstokker og eggleder; 3) en polylobet fast masse som var sprø i noen områder og bare festet seg til det viscerale peritoneum i venstre hypokondrium; og 4) lymfadenopati i venstre ytre iliac og laterale aorta-kjeden, som indikerte metastaser. Som et resultat gjennomgikk vi en interanneksal hysterektomi, total fjerning av venstre hypokondriummasse og lymfeknude-disseksjon. Anatomopatologisk undersøkelse av livmormassene avslørte godartet proliferasjon av glatte muskelceller, som tydet på leiomyoma. Cellene hadde hyperkromatisk og langstrakt cellekjerne, og manglet tegn på atypi eller unormale mitotiske prosesser. De glatte muskelcellene hadde en fascikulær organisasjon, separert av et godt vaskularisert fibro-hyalin-stroma uten noen nekrotiske soner. Cellulariteten til massen i venstre hypokondrium lignet på den i livmorleiomyoma. Det var ingen nekrose eller blødning, og den besto av fascikulære glatte muskelceller. Lymfeknuter fjernet fra venstre ytre iliac og laterale aorta-kjeder avslørte massiv metastase av glatt muskelvev som nesten helt erstattet det vanlige lymfatiske vevet med bare noen få lymfeknuter som beholdt den vanlige strukturen. Dette lymfeknuttets glatte muskelvev lignet på livmorleiomyoma og venstre hypokondriale tumor. Lymfeknuttene, venstre hypokondriatumor og uterine leiomyoma ble analysert immunohistokjemisk. Alle testede vev var positive for h-caldesmon, glatt muskelaktin (SMA), østrogen (ER) og progesteronreseptorer (PR). Det viktigste funnet ble gjort under den immunohistokjemiske undersøkelsen av peritoneal massen og en av de resekterte lymfeknutene, som avslørte coelomisk vev ved siden av muskelproliferasjonen i disse metastatiske områdene. Dette vevet er sammensatt av et kolonnerformet coelomisk epitel som hviler på et moderat cellulært mesenkymalt vev. Den omkringliggende muskelproliferasjonen var svært positiv for glatt muskelaktin og h-caldesmon, mens coelomisk vev var negativt. Både coelomisk vev og muskelfokus i iliac lymfeknuten viste diffus robust og homogen østrogen- og progesteronreseptor positivitet. Basert på den kliniske presentasjonen, bildestudiene, histologien, immunohistokjemiske positive flekker og Ki-67-indeksen på mindre enn 1 %, opprettholdt vi diagnosen BML som involverte lungene, magen og lymfeknutene i retroperitoneum og bestemte oss for å overvåke pasienten uten hormonbehandling.