En 39 år gammel singalesisk kvinne ble presentert med obstruerende gulsott som hadde vart i 3 måneder. Hun hadde en svært gulnet sclera med bevis på kløe. En undersøkelse av magen avslørte mild hepatomegali. Serum bilirubin, alkalisk fosfatase og gamma-glutamyl transferase nivåer var signifikant forhøyet mens transaminasene var moderat høye. En ultralydundersøkelse antydet en cystisk lesjon i segment IV av leveren med utvidede intrahepatiske kanaler. En trifasisk CT-skanning avslørte en ikke-forsterket cystisk lesjon i segment IV med utvidelse av intrahepatiske kanaler. En påfølgende MRT-skanning av leveren og MRS-cholangiopancreatogram (MRS) bekreftet den cystiske lesjonen i leveren og en masselesjon som okkuperte den felles leverkanalen og den proksimale felles gallekanalen opp til nivået av duodenum ). Hennes serum karbohydrat antigen (CA) 19-9 var over 1000U/mL (normal <40U/mL). I mellomperioden gjennomgikk hun en endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) og midlertidig stentplassering for å lindre galleveisobstruksjon. Brush cytologi oppnådd under ERCP avslørte ikke unormale celler. Vi kunne ikke komme frem til en diagnose med de tilgjengelige bevisene. Som endelig behandling ble hun underkastet venstre hemihepatektomi og fjerning av ekstrahepatisk gallekanal og rekonstruksjon ved hjelp av hepaticojejunostomi. Undersøkelsen av prøven avslørte en cystisk lesjon lokalisert i segment IV av leveren med en solid masse som strekker seg langs kanalen i segment IV, helt opp til den felles gallekanalen og fullstendig blokkerer det ekstrahepatiske galle-systemet. En histologisk undersøkelse av flere tverrsnitt av prøven avslørte et cystisk rom som var foret med et enkelt mucin-sekreterende kolonniformet til lav-kuboidalt epitel. Det subepitheliale vevet lignet på ovarie stromalt vev. Ingen av de undersøkte seksjonene avslørte papillomatose eller nukleær atypi. Ingen foci av ondartet transformasjon ble observert. Hun hadde en uproblematisk rekonvalesens. Hun hadde ingen symptomer på sitt 3 måneders postoperative oppfølgingsbesøk og hadde ingen kliniske eller ultralyd bevis på tilbakefall.