En 52 år gammel kvinne av afroamerikansk opprinnelse med en tidligere medisinsk historie med astma, sesongmessige allergier, tilbakevendende bihulebetennelser og nylig diagnostisert perifer nevropati ble henvist til vårt senter for tertiær pleie med en hovedklage av intermitterende smerter i brystbenet og akutt synstap. Smertene i brystbenet startet under en krangel, varte bare noen få minutter og ble rapportert å være sentralt plassert med høyre skulder som det dominerende stedet. Synstap ble beskrevet som en "brent folie" som dekket pasientens venstre øye. Det var viktig å merke seg at pasienten nylig hadde fått en diagnose av perifer nevropati på et sykehus utenfor og ble startet på behandling med gabapentin. Pasientens familiehistorie var viktig med hensyn til hypertensjon hos moren og alkoholavhengighet og kardiovaskulær sykdom hos faren. Hun benektet enhver historie med tobakk, alkohol eller ulovlig narkotikabruk. Ved presentasjon til akuttmottaket ble det rapportert at pasienten hadde følgende vitale tegn: febril, hjertefrekvens: 87–106 slag per minutt (b.p.m.), blodtrykk: 116–155/80–96 og oksygenmetning: 93–96 % på romluft. En undersøkelse av kardiovaskulærsystemet avslørte en regelmessig rytme og normale S1- og S2-hjerterytmer, ingen jugularvenød og ingen hjertemislyd. En undersøkelse av lungesystemet avslørte lunger som var klare for auskultasjon bilateralt. Det ble ikke rapportert noen store problemer med nevrologisk undersøkelse og ekstremitetene avslørte ikke noen perifere ødemer. Ved en oftalmologisk undersøkelse ble det rapportert at pasientens høyre øye hadde et stort område med hvitt i retinaen med en kirsebærrød makula og venstre øye var stort sett upåfallende. Laboratorieresultatene var viktige med hensyn til hvite blodceller (WBC): 18,85 bil/L (ref: 3,4–10,8 ×10E3/µL), hemoglobin (Hgb): 13,5 g/dL (ref: 11,1–15,9 g/dL), blodplater: 345 10E3/µL (ref: 150–450 ×10E3/µL), K: 3,3 mm/L (ref: 3,5–5,2 mmol/L), Troponin: 0,33 ng/mL (ref: ≤0,03 ng/mL), og myokardialt band (CKMB): 8,9 ng/mL (ref: 0,0–7,5 ng/mL). Et elektrokardiogram (ECG) viste sinusrytme uten iskemiske endringer (). Hun ble startet på en heparininfusjon og ble innlagt for evaluering av ikke-ST-elevasjon-myokardialt infarkt (NSTEMI), med et topp troponin I-nivå på 0,45 ng/mL. Et transthorakalt ekkokardiogram (TTE) ble oppnådd og viste en venstre ventrikulær ejektionsfraktion (EF) på 25 %, med global hypokinesis med mer dominerende septal involvering og bevaret veggtykkelse. En moderat reduksjon i høyre ventrikulær systolisk funksjon ble også notert, uten noen tegn på klapsykdom ( og ). Gitt disse funnene ble pasienten henvist til koronar angiografi som viste normale koronararterier ( og ). Fra et oftalmologisk perspektiv ble hun diagnostisert med en sentral retinal arterieokklusjon av hennes høyre øye og var utenfor vinduet for å gjennomgå hyperbar oksygenbehandling. Med en liten forbedring i synet ble en ytterligere utredning inkludert ultralyd av halspulsåren og reumatologisk utredning initiert og hun ble rådet til å følge opp som en poliklinisk pasient. Med hensyn til det nylig diagnostiserte systoliske hjertesvikt ble pasientens brystsmerter forbedret og hun ble medisinsk optimalisert med retningsgivende medisinsk behandling inkludert angiotensin-konverterende enzym-inhibitor (ACE-i), beta-blokade (BB) og statinbehandling. Videre diagnostisk utredning inkludert multimodal avbildning og laboratorieundersøkelse ble fullført på en poliklinisk basis. Pasienten ble tatt tilbake til vår fasilitet 11 dager senere med gjentatte klager på kortpustethet, utslett på øvre ekstremiteter og generell tretthet. Laboratorietester var bemerkelsesverdig for vedvarende leukocytose med WBC 18.44 bil/L (ref: 3.4–10.8 ×10E3/µL), Hgb 12.3 g/dL (ref: 11.1–15.9 g/dL), et ukarakteristisk kjemi-panel, et Troponin ved presentasjon på 1.8 ng/mL (ref: ≤0.03 ng/mL) med topp på 2.27 ng/mL, CKMB: 22.8 ng/mL (topp) (ref: 0.0–7.5 ng/mL), og perifere eosinofile prosentandel på 67.2 (ref: 0.0–6.5%). EKG under dette inntaket viste sinus takykardi (puls: 105) uten iskemiske endringer. I sammenheng med NSTEMI, ukarakteristisk EKG, normale koronararterier på nylig angiogram, og nylig diagnose av MINOCA bare 11 dager før, ble pasienten henvist for magnetisk resonans (CMR) imaging som viste en EF på 45% med global hypokinesis med regional involvering. Det var dominerende fokale anteroseptale og inferoseptale akinesi med fokale sub-endokardiale forsinkede forbedringer, indikativ for hjerteinfarkt som involverte septale grener av venstre nedadgående arterie ( og ). På grunn av de fokale funnene på CMR, perifere eosinofile, utslett, og akutt synstap, ble pasienten vurdert for EGPA. En tverrfaglig tilnærming ble fulgt, inkludert dermatologi for biopsi av utslettet og reumatologi for evaluering av mulig vaskulitt. Reumatologisk utredning var signifikant for forhøyede inflammatoriske markører inkludert erytrocyttsedimentering på 44 mm/h (ref: 0–30 mm/h) og C-reaktivt protein 5.5 mg/dL (ref: 0–0.8 mg/dL). Serum IgE var også forhøyet på 772 IU/mL (ref: 0.0–100.0 IU/mL), sammen med reumatoid faktor 46.8 IU/mL (ref: 0–20 IU/mL). Hudbiopsi av perifert utslett demonstrerte leukokytoklasis, som var indikativ for små karvaskulatur. En forbedret diagnose av EGPA som involverte flere systemer inkludert koronar vaskulatur som førte til MINOCA ble gjort. Pasienten ble først behandlet med methylprednisolone 16 mg intravenøst hver 8. time i 2 dager og deretter overført til Prednisone 60 mg peroralt i 1 måned med retninger for å redusere med 10 mg hver 2. uke til 30 mg daglig. Pasienten ble også startet på Rituximab 375 mg/m2, som hun fortsetter å motta ukentlig. Under oppfølging etter omtrent 6 måneder rapporterte pasienten forbedring i treningstoleranse og ortopnø, men fortsatte å rapportere intermittent brystsmerter. To år senere ble pasienten tatt en påfølgende CMR for å evaluere progresjonen av koronar arterie sykdom og vurdere EF. CMR ved oppfølging demonstrerte et aneurisme i distale inferoseptum og midt anteroseptum, nettopp på stedet for den tidligere nevnte forsinkede forbedring og en EF på 48% ( og ). For tiden rapporterer hun at hun overholder sitt hjertesvikt regime (i.e. ACE-I og BB) med minimale funksjonelle begrensninger spesielt ved anstrengelse, og uten påfølgende readmisjoner eller symptomtilbakekomst.