Den 58 år gamle kvinnelige pasienten ble innlagt på sykehus på grunn av gjentatte episoder med smerter i øvre del av magen, anemi, vekttap, tretthet og feberangrep. Under mistanke om en duodenal perforasjon av et lymfom eller GIST, sett i en ultralydundersøkelse, ble pasienten overført til vår klinikk. Den fysiske undersøkelsen av pasienten uten historie med tidligere sykdommer avdekket en palpabel masse i den høyre øvre bukkvadranten. Hemoglobin var 90 g/l. Øvre endoskopi avslørte en stor nekrotisk hulrom i den nedre delen av tolvfingertarmen. Flere biopsier tatt fra svulstmassen bekreftet mistanken om en tolvfingertarm GIST. PET-CT-skanning viste en 9 × 9 × 15 cm svulstmasse som stammet fra tolvfingertarm med en maksimal standard opptaksverdi (SUV) på 15,5. Svulsten hadde kontakt med pancreatic caput og førte til kompresjon av den nedre vena cava og den nedre mesenteriske venen. Portalvenen samt den felles leverarterien og den øvre mesenteriske arterien viste ingen tegn på infiltrering eller kompresjon. Videre viste PET-CT ingen tegn på metastase. I henhold til en neoadjuvant tilnærming ble preoperativ terapi med imatinib (Gleevec, Novartis, Basel, Sveits), 400 mg per dag, initiert umiddelbart. Kontroll av responsen ved PET-CT-skanning ble planlagt å bli utført 4 uker etter initiering av behandlingen. Etter 2 uker under ambulatorisk farmakologisk behandling presenterte pasienten seg på akuttmottaket med en akutt øvre gastrointestinal blødning. CT bekreftet en dramatisk blødning fra øvre GI-kanal som nødvendiggjorde en masseblødningstransfusjon. Tumorstørrelsen ble redusert til 7 × 8 × 12 cm i løpet av bare 2 uker med imatinib-behandling. En angiografisk CT viste den diffuse blødning levert av den gastroduodenale arterien og noen grener av den øvre mesenteriske arterien. Den diffuse blødning forbød en coiling av karene. Under den akuttmottaksoperasjon kunne en kapslet svulstmasse bli identifisert, som stammet fra den nederste delen av tolvfingertarmen og nådde både pancreatic caput og den høyre flexuren av kolon. Det var åpenbart at den gigantiske svulsten hadde ført til en blødning ved erosjon av peripancreatic kar. Etter ligering av karene som forsynte massen ble en delvis pankreatoduodenektomi (Traverso-Longmire) utført for å fjerne svulsten. I tillegg ble en reseksjon av den høyre hemicolon utført på grunn av infiltrering av svulsten i den høyre krumningen av kolon. Kontinuiteten ble rekonstruert ved gastrojejunostomi (Traverso-Longmire) på den ene siden og en end-to-side-pankreaticojejunostomi på den andre siden. En ileotransversostomi ble utført for å rekonstruere den gastrointestinale passasjen. Ved makroskopisk undersøkelse viste prøven en delvis nekrotisk mesenchymal masse med en diameter på 9 cm, en infiltrasjon av duodenalveggen som førte til sårdannelse og perforasjon, en infiltrasjon av bukspyttkjertelen og to peripankreatiske tumorøyer. Det var ingen tegn på metastaser i lokoregionale lymfeknuter. Histologisk undersøkelse av tumorvevet avslørte det typiske utseendet av en GIST sammensatt av celler med spindelformede kjerner. Immunohistokjemisk viste tumorcellene en ekspresjon av Vimentin og CD117, en fokal ekspresjon av CD34, glattmuskel-aktin (ikke vist) og en nukleær ekspresjon av proliferasjons-assosiert Ki-67-antigen i omtrent 5-10 % av tumorcellene. Tumoren var negativ for S-100 og keratin (ikke vist). To dager etter operasjonen ble pasienten avvent og vellykket ekstubert. Etter en uproblematisk rekonvalesens er pasienten i live og uten noen tegn på tilbakefall av svulsten. Frem til oppfølgingen 19 måneder senere mottok pasienten permanent en adjuvant imtinib-terapi (400 mg per dag).