En 36 år gammel mann hadde feber, frysninger, produktiv hoste, brystsmerter, dyspné ved anstrengelse, tap av appetitt og generell svakhet i en uke. Brystsmertene ble beskrevet som å være plassert midt på ryggen, trykk som i kvalitet, konstant i varighet, 5/10 i alvorlighetsgrad, ikke-strålende og ikke-pleuritisk. Pasientens historie er bemerkelsesverdig for mediastinal PEComa status etter reseksjon, essensiell hypertensjon og paroksysmal atrieflimmer status etter appendage ligation som for tiden ikke er på antikoagulasjon. Det er verdt å merke seg at den første forekomsten av PEComa opprinnelig ble feildiagnostisert som et rabdomyoma, og det ble korrekt identifisert som en PEComa ved reevaluering av de tilsvarende histopatologiske lysbilder under den nåværende presentasjonen. Siden evalueringen og behandlingen av den første presentasjonen skjedde på en ekstern fasilitet, er detaljene angående den endelige diagnosen begrenset. I tillegg er indikasjon for appendage ligation, utført samtidig som PEComa ble resisert, også uklart, men siden pasienten er ung og har en lav CHA2DS2-VASc score på 1, er den mest sannsynlige grunnen å være av med livslang antikoagulasjon. Siden pasienten hadde en historie med en mediastinal PEComa, var tilbakefall av svulst høyest i differensialdiagnosen. Andre etiologier inkluderte lungebetennelse. Vital tegn var ikke bemerkelsesverdig. Fysisk undersøkelse var bemerkelsesverdig for en uregelmessig rytme og sternotomi arr. Laboratoriedata, inkludert inflammatoriske markører, var ikke bemerkelsesverdig. Elektrokardiogram var signifikant for normal sinusrytme, første grads atrioventrikulær blokkering og venstre atrialt forstørrelse. Brystrøntgen var ikke bemerkelsesverdig. På grunn av bekymringer for tilbakefall av svulster ble det utført et transthoracic ekkokardiogram, som viste en sfærisk masse som involverte det bakre venstre atrium og pulmonale vener og som målte 20 cm i omkrets. Siden massen så ut til å involvere bakre hjertekontrukter, og transoesofageal ekkokardiografi, sammenlignet med transthoracic ekkokardiografi, gir bedre visualisering av bakre hjertekontrukter på grunn av nærhet av spiserøret til det bakre mediale hjertet med mangel på mellomliggende lunge og bein, ble et transoesofagealt ekkokardiogram utført. Ekkokardiogrammet viste en stor globulær bilobed masse som stammer fra det bakre aspektet av venstre atrium nær taket, som presser på det interatriale septum inn i høyre atrium, og enten strekker seg inn i eller stammer fra den høyre øvre lungevenen, med en lobe som måler 36 mm x 36 mm (). På grunn av usikkerhet om strukturer som ble påvirket av massen, samt egenskaper ved massen, ble det bestilt en magnetisk resonansavbildning av hjertet (cMRI), som gir høy romlig og tidsmessig oppløsning, spesielt sammenlignet med ultralyd, og muligheten til å karakterisere vev. cMRI viste en 40 mm x 53 mm bilobed bakre mediastinal masse som støter på taket av venstre atrium og høyre atrium, og som komprimerer den høyre nedre lungevenen og strekker seg over den viktigste lungearterien og under den nedre vena cava (). T1-veide bilder viste at massen hadde et lignende utseende som hjertemyocytter. T2-veide bilder viste at massen var hyperintensiv i forhold til skjelettmuskulatur. Signalet fra perfusjonen i første passasje var forhøyet, noe som viste at massen var hypervaskulær. Forsinket forsterkning var til stede, noe som gjenspeilte den rike stromaen og neovaskulariseringen av massen. Inversjons-gjenopprettings-sekvensering viste ingen arr. Disse funnene, sammen, antydet en tilbakevendende PEComa, thymoma, teratoma eller leiomyoma. Videre favoriserte avbildningsfunksjonene, spesielt en veldefinert masse uten invasjon av tilstøtende hjertestrukturer og perikardiell effusjon/fortykkelse, en lokalisert lesjon over en metastatisk lesjon. For å bekrefte hjertemassen ble en CT-angiografi av brystet, magen og bekkenet utført, og den bekreftet igjen massen uten noen bevis på metastase. Cardiothoracic kirurgi (CTS) ble konsultert, som etter en grundig gjennomgang av alle tilgjengelige data og etter å ha diskutert saken under ukentlige tumorbordmøter, anbefalte kirurgisk reseksjon av massen gitt dens store størrelse, invasive egenskaper (dvs. komprimering av den høyre nedre lungevenen, høyre og venstre atrium, og nedre vena cava), og nærhet til spiserøret. Det er verdt å merke seg at analyse av den operative rapporten knyttet til reseksjon av den første mediastinale PEComa avslørte at den første massen og den gjentagende massen hadde sin opprinnelse fra samme sted. Siden pasienten hadde fått fjernet massen tidligere via en median sternotomi, ble den gjentatte reseksjonen utført via en høyre lateral posterior thoracotomi mens pasienten var på kardiopulmonær bypass med bruk av perifer kanulering. Videre ble hypotermi indusert slik at hjertet kunne fibrilleres trygt, noe som gjorde det mulig å rekonstruere lungevenen og venstre atrium uten å stoppe hjertet. Intraoperative funn var i samsvar med funn fra bildediagnostisering. Pasienten hadde en ukomplisert gjenopprettingsprosess, og ble trygt sendt hjem på postoperativ dag 6. Patologisk undersøkelse av denne svulsten avslørte en del av intakt svulst som var delvis innkapslet med områder av kapselbrudd og et separat aggregat av svulstfragmenter (). Den snittede overflaten av svulsten var brun, fast og litt sprø i områder med fokale områder av blødning. Mikroskopisk undersøkelse viste at svulstcellene hadde en epithelioid morfologi med rikelig klart til eosinofilt cytoplasma og spredt fremtredende nukleær atypi (). Immunohistokjemiske flekker som fremhevet myogen differensiering, som glatt muskelaktin og desmin, var positive, og proliferasjonsindeksen av ki-67 var 20-30%; ingen definitiv melanocytisk differensiering ble identifisert. Ingen definitiv invasjon av myokardiet ble identifisert. I oppsummering, til tross for mangelen på definitiv melanocytisk differensiering, var disse funnene mest konsistente med en ondartet PEComa. På grunn av den stykkevise naturen av reseksjonen var en definitiv evaluering av marginer ikke mulig. Etter diskusjon av saken og den endelige patologirapporten under tumorstyringsmøtene, mente helsepersonellet at det var i pasientens beste interesse å følge opp med medisinsk onkologi og radiologisk onkologi for ytterligere anbefalinger, inkludert oppstart av everolimus og stråling. Pasienten ble sett på CTS-klinikken omtrent en måned etter at han ble utskrevet fra sykehuset, og han rapporterte at han hadde det bra, inkludert fullstendig lindring av alle de opprinnelige symptomene. I tillegg ble patologisk rapport og anbefalinger delt, og pasienten bekreftet begge.