En 63 år gammel kvinne ble innlagt med akutt alvorlig dysfagi, både for faste og flytende matvarer, med manglende evne til å svelge spytt, som utviklet seg i løpet av en uke, og som til slutt krevde innføring av en nasogastrisk sonde (NGT). Dysfagi ble ledsaget av en forverring av heshet, og det var ikke forbundet med odynophagia, stridor, eller smerter i halsen eller nakken. Tre dager tidligere utviklet hun smerter i venstre øre, som utviklet seg til hevelse og erytem, uten at lobulen ble berørt, og smertene reagerte ikke på amoxicillin. Hun hadde også merket en mild sløret syn uten smerter i øynene eller rødhet. Hun klaget ikke over hørselstap, svimmelhet, hodepine, fotofobi eller andre nevrologiske symptomer. Det var ingen tilhørende konstitusjonelle eller felles symptomer. Ingen forutgående triggere ble identifisert. Hun hadde en langvarig begrenset kutan SSc, med positiv antinukleær antistoff (ANA) og negative ekstraherbare nukleære antigener (ENAs) uten spesifikke SSc-karakteriserende antistoffer, som presenterte seg med Raynauds fenomen i 10 år, sklerodaktylie og puffete fingre i 7 år, magesyre refluks og en historie med polyartralgi. Årlig screening med ekkokardiogram og lungefunksjon har vært betryggende. Hennes nåværende medisin var hydroxychloroquine 200 mg to ganger daglig og losartan 25 mg en gang daglig. Undersøkelsen avslørte en erytematøs, hevet venstre øre, som ikke berørte lobulen (), uten tragus eller mastoid ømhet. Neurologisk undersøkelse avslørte en høyre-sidet palatal lammelse, men var ellers ukarakteristisk. Laboratorieundersøkelser viste forhøyet C-reaktivt protein på 21 mg/L (område, 0-5), som tidligere var normalt, og normal nyre- og leverfunksjon med normal urinanalyse. ANA var positiv (titer 1:1280), med negative ENA og ds-DNA antistoffer. Cyclic citrullinated peptid antistoff (CCP Ab), reumatoid faktor og anti-neutrofil cytoplasmatiske antistoffer (ANCA) var også negative. Komplementer C3 og C4 var normale. HIV, hepatitt B virus (HBV), hepatitt C virus (HCV), Influenza A og B, respiratorisk syncytial virus (RSV) og SARS-CoV-2 var negative. Fibreoptisk nasendoskopi viste lammelse av venstre stemmebånd (). Axial og koronal CT-skanning av hodet viste fortykkelse av venstre pinna (). Magnetisk resonansavbildning (MRI) av hodet og nakken () avslørte bilateral fortykkelse av glossopharyngeal og vagus nerve komplekser, like under jugular foramen (piler), samt tegn på lammelse av venstre stemmebånd, med utvidelse av venstre laryngeal ventrikkel og pyriform fossa, fortykkelse av venstre aryepiglottic fold og anteromedialisering av venstre arytoneoid brusk (). Intrakraniell patologi ble utelukket. CT av nakke-bryst-abdomen-pelvis utelukket malignitet og laryngotracheal kompresjon. Transthoracic ekkokardiogram var umerkbar, med ingen bevis på valvulochondritis. Diagnose av RPC ble gjort klinisk støttet av bildegjengivelsen. Selv om denne saken ikke helt oppfylte de diagnostiske kriteriene for RPC, krevde den raske progresjonen med vaskulitt-involvering av de niende og tiende kranialnervene, som manifesterte seg med auricular chondritis, alvorlig dysfagi og heshet, umiddelbar behandling. Pasienten mottok pulser av intravenøs (IV) methylprednisolon 500 mg daglig i 3 dager, etterfulgt av IV hydrokortison 40 mg fire ganger daglig, senere byttet til oral prednisolon 40 mg daglig. To dager etter å ha startet behandlingen, merket pasienten en forbedring av pinna erytem, med fullstendig oppløsning i løpet av noen dager. Sløret syn ble også fullstendig løst i løpet av noen dager. Dysfagi ble gradvis forbedret, og NGT ble fjernet på dag 15, og pasienten kunne svelge både væske og fast føde, inkludert tabletter. Gitt den raske progresjonen med CNS involvering, ble IV cyclophosphamide 12.5 mg/kg/pulse (dose justert i henhold til alder) startet med steroid tapering.