En 32 år gammel pasient ble tatt inn på akuttmottaket på grunn av G1P0 truet fødsel ved 39 uker med alvorlig preeklampsi. Hennes medisinske og familiemessige historie var uten spesielle hendelser, ingen hypertensjon eller ICH historie. Fysisk undersøkelse ved innleggelsen: T(kroppstemperatur) 36,7 ℃, P(pulse rate) 102 ganger min−1, R(respiratorisk rate) 20 ganger min−1, BP(blodtrykk) 188/109 mmHg. Pasienten ble behandlet med 20 % mannitol 250 ml, 5 % magnesiumsulfat 100 ml, og urapidil 50 mg for å forhindre eklampsi. Hennes blodtrykk ble kontrollert mellom 140–160/100–110 mmHg og hodepinen ble lindret. Relevante undersøkelser ble fullført umiddelbart, rutinemessig blodprøve viste mild trombocytopeni (PLT 132 × 109 L−1), rutinemessig biokjemisk undersøkelse indikerte mistenkelig hemolyse [lactate dehydrogenase (LDH) 2136U L−1, ødelagte erytrocytter ble ikke funnet] og forhøyede leverenzymer [alanin aminotransferase (ALT)186U L−1, aspartat aminotransferase (AST) 372U L−1]. Urinalyse indikerte hematuri og proteinuri. Alvorlig preeklampsi og klasse 3 HELLP syndrom (den mildeste typen) ble diagnostisert. Gitt at fosteret var fullbårent, men ikke kunne leveres vaginalt innen kort tid, ble pasienten planlagt å avslutte graviditeten ved keisersnitt under epidural anestesi. Pasienten hadde imidlertid dårlig respons på språk når hun ble tatt med til operasjonsstuen 5 timer etter inntaket, GCS-poengsummen er 13 poeng, hennes verbale respons og øye-åpne respons hver mistet 1 poeng, og kateter-dreneringsvæsken var hematuri. Anestesiologen bestemte seg for å utføre generell anestesi etter omfattende evaluering. Før induksjon av anestesi ble arterieblod samlet for tromboelastografi (TEG) deteksjon. Pasienten ble tatt under keisersnitt og en jente ble levert. Under operasjonen rapporterte kirurgen alvorlig blødning fra det kirurgiske innsnittet. TEG-resultatet mottatt etter kirurgi viste lav PLT eller funksjon, lavt fibrinogen nivå eller funksjon og koagulasjonsforstyrrelse (R 8,4 min, K 5,3 min, Angel 39,2°, MA 43,6 mm, CI-0,7, G3,9 k D/SC). Kombinerte TEG-resultater med signifikant økte leverenzymer før kirurgi, mistenkte vi alvorlig HELLP syndrom var årsaken til blødningstendensen []. Pasienten ble transportert til den sentrale ICU med trakealtube etter operasjonen. Laboratorieprøvesultatene i intensivavdelingen indikerte hemolyse (H), forhøyede leverenzymer (EL), lavt blodplater (LP) (LP 30 × 109 L−1) og koagulasjonsforstyrrelser, og klasse 1 HELLP syndrom (den mest alvorlige formen) ble bekreftet. Blodoverføring (5U suspenderte røde blodceller og 1U blodplater) ble utført. Patientens blodplater økte, leverenzymene ble redusert, koagulasjonsfunksjonen ble normal igjen unntatt D-dimerer og fibrinogen degraderingsprodukter (FDP) (LP 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15.5ug ml−1, D-dimerer 4.65 mg L−1), endotrakeal tube ble fjernet 1 dag senere. Laboratorieprøvesultatene ble bedre (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimerer 4.82 mg L−1, andre er normale) 2 dager etter operasjonen. Blodtrykket ble godt kontrollert med kontinuerlig urapidil-pumping. Pasienten hadde imidlertid gjentatte anfall av hodepine og kramper, som hver gang varte i flere titalls sekunder, og Babinskis tegn, Buchners tegn og Kirschners tegn var positive. Med tanke på muligheten for eklampsi ble magnesium sulfat, urapidil og andre symptomatiske behandlinger gitt. Deretter antydet en CT-skanning av hodet en ICH i høyre tinningslobe og basal ganglia. CT- og CT-skanningen viste ingen åpenbare cerebrale vaskulære misdannelser. Pasienten klaget ikke på noen åpenbar hodepine etter operasjonen, og vitale tegn var stabile etter operasjonen. Hun ble overført fra intensivavdelingen 6 dager senere. Omkring 14 dager etter inntaket utviklet pasienten en progressiv nedgang i blodceller og PLT, og utviklet mistenkt septisk sjokk (søvnighet, T 39,7℃, BP 81–99/35-68 mmHg, HR 172–180 ganger min−1, R 46 ganger min−1, procalcitonin: 34,13 ng ml−1, FDP 237,8 μg ml−1, D-dimerer: 93,62 mg L−1]. Den aggressive blodpladetransfusjonen og bruken av kolonistimulerende faktor ble tatt i bruk, ceftazidim, meropenem og vancomycin ble brukt for å behandle infeksjonen hos pasientene. På det tidspunktet vurderte vi at det var forårsaket av HELLP-syndrom eller infeksjonsrelatert hemofagocytisk syndrom. Men den ekstra undersøkelsen møtte ikke de diagnostiske kriteriene for hemofagocytisk syndrom (abdominal CT og benmargbiopsi var normal, gjentatte søk etter virus- og bakterieinfektivitetsindikatorer ble mislykket). Profylaktisk ble steroidpulstherapie og intravenøs immunoglobulinbehandling administrert. Vi fullførte ferritin, interleukin 2-reseptor (IL-2R), NK-celleaktivitet og genetisk mutasjon assosiert med hemofagocytisk syndrom. Etter 49 dager på sykehuset ble hemofagocytisk syndrom diagnostisert [vedvarende feber (> 38,5 °C); alvorlig pancytopeni; hypertriglyceridemi; lave og fraværende NK-celler; ferritinkonsentrasjoner på den 34. dag: 16 279,0 ng ml−1, IL-2R-konsentrasjoner på den 34. dag: 6757,0 IU ml−1; abdominal CT på den 41. dag viste splenomegali; benmargbiopsi på den 42. dag viste hemofagocytose ] [, ]. Men det var ingen unormale gener relatert til hemofagocytisk syndrom, ingen tumormarkører i blodsystemet ble funnet. EBV (Epstein barr virus)-DNA, CMV (cytomegalo virus)-DNA og andre virus- og bakterieinfeksjonsindikatorer var negative. ANCA (Anti Neutrophellol Cytoplasmic Antibody), antinukleære antistoffspektrum og humoral immunitet var normal. Så, årsaken til hemofagocytisk syndrom er fortsatt ukjent. Pasienten ble endelig utskrevet 2 måneder etter inntaket.