En 60 år gammel kaukasisk mann ble henvist til Institutt for Oftalmologi i Poznan med en klage på bilateral okular rødhet, smerter, alvorlig fotofobi og progressiv synsforverring i april 2015. Tre måneder tidligere ble han diagnostisert med bilateral konjunktivitt, som ikke reagerte på standardbehandling. Hans tidligere medisinske historie var viktig for hypertensjon og tinnitus i høyre øre i flere måneder. Ingen andre symptomer eller tegn på systemiske sykdommer ble registrert. I mellomtiden ble pasienten tatt inn på kardiologisk intensivavdeling med kardiogen sjokk på grunn av fullstendig atrioventrikulær (AV) blokkering. Han ble gitt midlertidig pacing, etterfulgt av permanent implantering av en dobbelkammerpacemaker. To uker senere ble han henvist til oss med diagnosen bilateral anterior uveitt på grunn av forverring av øyeproblemene. Ved presentasjonen var hans best korrigerte synsstyrke (BCVA) i høyre øye (RE) 0,7 og i venstre øye (LE) 0,25. Hornhinnenes refleks i venstre øye var redusert. En okulær undersøkelse avdekket en ikke-nekrotiserende diffus skleritt, mild paralimbisk keratitt, celler i det fremre kammer (1+) og flare (2+) og bakre synechiae i begge øyne, mer markert i det venstre øyet. Utsikten av fundus med indirekte oftalmoskop var begrenset og kvaliteten på standard fotografisk dokumentasjon var utilstrekkelig. Ultralydvurdering avdekket bilateral betennelse i glasslegemet og eksudativ retinal løsrivelse. Hodet tomografisk skanning avdekket en betennelse i øyeveggen, retinal løsrivelse og en utvidelse av den venstre lacrimale kjertel. På grunn av en gradvis synsstyrke nedgang (0,25 i RE; håndbevegelse i LE) i løpet av en uke, ledsaget av en økning i akuttfasereaktanter, ble en detaljert diagnostisk undersøkelse utført. Erytrocyt sedimentasjon, C-reaktivt protein og plasma fibrinogen nivåer ble økt, og nådde maksimale nivåer på henholdsvis 88 mm/h, 67 mg/l og 968 mg/dl. Serologiske tester for toxocariasis, Lyme sykdom, tuberkulose, syfilis, viral hepatitt, HIV, reumatoid faktor, anti-CCP og tumor markører var negative. Til tross for forhøyede IgG antistofftitere av toxoplasmosis, HSV-1 og CMV, var de ikke av diagnostisk betydning. Sterkt positiv serum cytoplasmisk ANCA (c-ANCA), som spesifikt reagerer med proteinase 3, viste et diffust granulært cytoplasmisk fargemønster i en metode for indirekte immunofluorescens. Urinalysen var ukarakteristisk, og serum kreatinin nivå (0.84 mg/dl), samt estimert glomerulær filtreringshastighet (115.02 ml/min/1.73 m2), var innenfor normalområdet. En radiografisk studie viste en innsnevring av høyre sakroiliac fellesrom og ingen bryst abnormiteter. Abdominal ultralydundersøkelse var normal. Vår pasient var også HLA-B27 positiv. C-ANCA var svært spesifikke for GPA, og det ble derfor tatt konjunktivale og muskulokutane biopsier. Den histopatologiske undersøkelsen avslørte ikke noen bevis for sykdommen. Til tross for de negative biopsi-resultatene, gjorde vi en foreløpig diagnose av GPA basert bare på positiv c-ANCA og okulær involvering. Pasienten ble henvist til avdelingen for revmatologi og internmedisin, der diagnosen vår av GPA ble opprettholdt. Pasienten startet behandling med sykluser av intravenøse steroider og cyklofosfamid sammen med orale steroider q.d. Responsen på behandlingen var utmerket, og okulær betennelse ble redusert. Etter den andre syklusen av behandling økte hans BCVA til 1,0 i RE og 0,2 i LE. Vitritis og eksudativ retinal løsrivelse ble helt løst. En uproblematisk kataraktoperasjon ble utført i LE som ytterligere forbedret hans syn til 0,5 etter 3 måneder. På dette tidspunktet var den totale dosen av cyklofosfamid administrert over de 3 årene 9800 mg.