Pasienten var en 12 år gammel jente uten komorbiditeter og uten orale medisiner. Hun besvimte etter hematemesis og hematochezia og ble kjørt til legevakten. Hun fikk en blodtransfusjon for alvorlig anemi og ble utsatt for gastrointestinal endoskopi, som oppdaget et hemoragisk duodenalt sår. Hun ble behandlet med en protonpumpeinhibitor (PPI) og hennes symptomer ble bedre. En måned senere, ble hun presentert med oppkast og dårlig vektøkning. Hun ble utsatt for gastroskopi, som avslørte duodenal stenose og flere duodenale sår. Duodenografi viste duodenal stenose og tasche dannelse. Selv et smalt endoskop (7,7 mm) kunne ikke passere gjennom stenosen, og en biopsi av duodenal striktur var umulig. Hun ble behandlet via total parenteral ernæring og henvist til sykehuset vårt. Edematøs fortykkelse av duodenalveggen og luft-væske nivåer på høyre side av duodenum ble observert via abdominal CT, som antydet tilstedeværelse av duodenal perforasjon eller penetrasjon. Veggen av den felles gallekanalen ble fortykket med forsterkning. Det var ingen hevelser eller masse i bukspyttkjertelen. Hun hadde høye serumnivåer av IgG4 (214 mg/dl), men ingen andre tumormarkørnivåer var bemerkelsesverdige (CEA: 0,7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). Serum helicobacter pylori antistoff var negativt. Serum gastrin var normalt (87 pg/ml). C-reaktivt protein (0,19 mg/dl), total bilirubin (0,3 mg/dl), og amylase (115 U/l) var ikke forhøyet (tabell). To måneders PPI-behandling forbedret ikke obstruksjonen og de mange sår i tolvfingeren. CT avslørte mistanke om perforasjon eller penetrasjon i tolvfingeren. Hyper-inflammasjon i tolvfingeren kunne føre til Vater's papillære deformitet og til slutt obstruktiv gulsott og leverskade. En patologisk diagnose ble ikke oppnådd preoperativt, og dermed kunne ondartet sykdom ikke utelukkes. Videre var hun ikke i stand til å spise i lang tid og opplevde følgelig dårlig vektøkning. Derfor ble hun underkastet en pankreaskjøtt-duodenektomi. Grossundersøkelser av det fjernede prøven avslørte perforasjon og en ulcerert duodenalvegg. Mikroskopisk ble det observert en duodenal sår, som var assosiert med den underliggende tilstedeværelsen av omfattende skleroserende fibrose, og tilstedeværelsen av lymfoplasmatisk betennelse som involverte duodenalveggen. Det var ingen ondartet sykdom. Immunohistokjemisk farging avslørte tallrike IgG4-positive plasmaceller ved 50/HPF, og IgG4/IgG-forholdet var > 40%. Det var ingen IgG4-positive celler i gallekanalen eller bukspyttkjertelen. Etter et uproblematisk postoperativt forløp ble pasienten utskrevet på postoperativ dag 16 og tolererte oral inntak. Serum IgG4 nivået ble redusert til 117 mg/dl postoperativt. Hun har det bra en måned etter operasjonen.