En 44 år gammel mann ble tatt inn på akuttmottaket med plutselig inntreden av alvorlig smerter i midten av brystet som stråler ut til ryggen. Han rapporterte ikke om dysfagi lusoria eller heshet. Pasienten var hemodynamisk stabil og den fysiske undersøkelsen var ukarakteristisk. Laboratorieresultatene viste ingen signifikante avvik. Pasienten hadde tidligere blitt fulgt for en bicuspid aortaklaff, med årlig hjertekardio-ekokardiografi. På tidspunktet for hans nåværende presentasjon avslørte en kontrastforsterket datatomografi (CT) skanning en begrenset ruptur av et saccular aneurysm av basen av den venstre subklaviske arterien - 7 × 8,5 cm i diameter. Aneurysmet utvidet seg til den tverrgående aortabuen med bevis på et stort diffust mediastinal hematom, lite venstre pleural effusjon og bovin aortabue. Hjertekardio-ekokardiografi viste en bicuspid aortaklaff med moderat aortaklaffgrad 2+: strålevidde 40 % av LV utstrømningsrør, regurgitasjonsfraksjon 35 %, end-systolisk dimensjon 50 mm, end-diastolisk dimensjon 65 mm, end-diastolisk volum 150 ml/m2, end-systolisk volum 55 ml/m2, LV EF 50 %.. Etter gjennomgang av de radiografiske studiene ble pasienten tatt til operasjonsstuen. Den høyre aksillære arterien, venstre felles halspulsåre, venstre subklaviske arterie og venstre felles lårarterie ble eksponert. Den høyre aksillære arterien "skorsteins-transplantat" ble laget ved hjelp av 8 mm Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) transplantat i en ende-til-side-stil via høyre subklaviske innsnitt. Deretter ble den venstre felles halspulsåre-venstre subklaviske arterie bypass utført ved hjelp av et 8 mm rett Terumo transplantat med ende-til-side (til halspulsåren) og ende-til-ende anastomoser (til venstre subklaviske arterie). Den venstre subklaviske arterien ble helt delt, og den proksimale delen ble sydd over. En median sternotomi ble utført, store kar ble dissekert, og anatomien ble bekreftet. Området med innestengt brudd var distalt til opprinnelsen til KD, som startet ved basen av den venstre subklavikulære arterien og målte 8,5 cm i maksimal diameter. Heparin ble introdusert per vektprotokoll og pasienten ble plassert på kardiopulmonær bypass med arteriell tilgang via den høyre aksillære arteriekanalen og venøs tilgang i det høyre atrium. Systemisk kjøling ble foretatt til 28 °C. Seldigers teknikk ble benyttet for å oppnå perkutan tilgang via den venstre felles femoral arterien (CFA). Dette tillot oss å bruke intravaskulær ultralyd og undersøke fra aorta-roten til venstre CFA, som bekreftet det distale aorta-bue-aneurismet og intakt bovin aorta-bue. Diameteren til den stigende aorta var 38 mm og den opprinnelige nedadgående aorta var 24 mm. På grunn av mangelen på tilstrekkelig "landing zone" proximalt ble situasjonen og pasientens alder vurdert som utelukkende en endovaskulær tilnærming. Etter klemming ved basen av den innominale arterien under betingelser med moderat hypotermi (28 C) ble en antergrad cerebral perfusjon via chimney graft initiert. Etter å ha startet sirkulasjonsstans, ble aorta transeidet på det proksimale nivået av den bovine buen. Den bovine buen ble fjernet fra buen og stubben ble sydd over med 4-0 Prolene. Dette ga oss en pålitelig ~ 3 cm landingszone. Over den tidligere plasserte "gjennomgående" ledningen (Landerquist wire, Cook Medical, Bloomington, IN) fra den venstre felles femoral arterie tilgang til aortabuen, leverte vi den første endograften (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), som startet umiddelbart ved vår nyopprettede landingszone over Kommerell divertikulum og inn i den sunne nedadgående aorta. Deretter suturerte vi et 26 mm Terumo-implantat (med 14 mm sidegren) til den proksimale aortabuen. Den bovine buen ble re-anastomosert til 14 mm Terumo-sidegrenen, ved hjelp av 4-0 Prolene på en ende-til-ende-måte. Dette ble gjort på en måte som ga 5 cm avstand fra den avbrutte bovine buen til den proksimale enden av det første stykket av endograften. Ved hjelp av den samme "gjennomgående" ledningen leverte vi den andre endograften (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), som startet like distalt fra den avbrutte bovine buen, over den tidligere anastomosen og inn i det første stykket av endograften, og fullførte dermed vår hybridbuereparasjon, som ga to lag av endograftt materiale på nivået av den tverrgående buen og over basen av aneurismet. En overlapping på 4 cm mellom Gore endograft og 26 mm Terumo graft ble sikret. Minst 8 cm overlapping ble også sikret mellom de to separate endograftene. Etter luftutvinning ble en aortaklemme brukt proksimalt til den debrannende 14 mm Terumo graft. Perfusjon til den distale kroppen med systemisk oppvarming ble initiert. Den stigende aorta ble fjernet på nivået av den sinusotubulære forbindelsen og sendt til patologi. Den bicuspide aortaventilen ble rekonstruert ved hjelp av subkommissural annuloplasty teknikk utført med 4-0 Prolene suturer. Et andre stykke 26 mm Terumo graft ble brukt for å erstatte den stigende aorta. Anastomosen ved den sinusotubulære forbindelsen ble opprettet på en ende-til-ende måte ved hjelp av 4-0 Prolene sutur. Etter tilstrekkelig tilpasning, som var nødvendig på grunn av den høyre hjerteposisjonen med abnorm posisjon for aorta roten (veldig dypt i det bakre mediastinum), ble den neo-stigende aorta anastomosert til den neo-buen med 4-0 Prolene sutur på en løpende måte. Tre- og atten måneders CT-skanninger har ikke vist noen bevis på endoleak med normal perfusjon av alle buekarene. På den siste CTA, observerte vi også positiv aortisk omforming med distal buekar aneurisme som ble redusert i størrelse fra 7 × 8,5 cm til 3 × 3,5 cm.