En 44 år gammel mann ble tatt inn på sykehuset og rapporterte abdominal distensjon, med positiv skiftende sløvhet og ødem i nedre lemmer. Han klaget også på sure oppstøt, kvalme og oppkast i en måned, uten feber, magesmerter, utslett eller oliguri. Han hadde blitt foreskrevet penicillin i en uke uten remisjon. Pasienten hadde en historie med ødem og ble diagnostisert som nefrotisk syndrom for 22 år siden, men ble ikke utsatt for nyrebiopsi. Han ble behandlet med 60 mg / dag prednison i nesten 1 år og ble gradvis redusert til å slutte før negativ proteinuri, mens han etter hvert tok en moderat dose prednison hver gang urinprøver viste positiv proteinuri i september 2018. Han overvåket imidlertid ikke rutinemessige blodprøver og serumkreatininnivå. Han benektet en historie med astma, atopi og en familiehistorie med nyresykdommer. Pasienten var en ikke-røyker og benektet alkoholinntak. Ved fysisk undersøkelse var blodtrykket normalt, og kardiopulmonal undersøkelse var lyd. Det var en palpabel lymfeknutenhet i hver side av inguinalområdet, begge var ikke øm og fast i konsistens, med normal overliggende hud. Ved innleggelsen viste laboratorieopplysninger nefrotisk syndrom med perifer eosinofili på 2,1 × 109/L (24,3 %) og forhøyet IgE (171 IU/L). Avføringstest for parasittiske egg og parasitter viste ingen abnormiteter. Abdominal ultralyd viste en maksimal dybde på 10 cm for ascites. Computertomografi (CT) viste flere mesenteriske eksudater, fortykket peritoneum og ascites, uten hepatosplenomegali, dilatasjon av intra- og ekstrahepatiske gallekanaler og intra-abdominal lymfadenopati. Diagnostisk abdominal paracentesis viste gjennomsiktig gul væske. Antall hvite celler i ascitesvæsken var 200/mm3, med 14 % eosinofiler. Kjemisk analyse indikerte transudate med serumalbumin gradient (SAAG) på 15,4 g/L. Smear og kulturer for bakterier, tuberkulose og sopp var negative. Antall immunoglobulin (IgG) i serum var lavt, mens IgA, IgM, C3 og C4 var normalt. Immunofiksasjonelektroforese i serum og urin viste monoklonal IgG λ, med normalt forhold mellom frie κ/λ i serum. Bone marrow cytologi, histopatologi og strømningscytometri viste ingen abnormiteter. Serum albumin var 18 g/L, 24-timers proteinuri var 13,9 g/dag (urinevolum 1450 ml). Serum kreatinin (Scr) økte gradvis fra 472 μmol/L til 612 μmol/L i løpet av 8 dager før innleggelsen på sykehus, og den maksimale Scr var 844 μmol/l på 14. dag etter innleggelsen. Serum IgG4 var i normalområdet. Anti-PLA2R, anti-dsDNA, ANCA og anti-GBM antistoff var alle negative. Abdominal ultralydundersøkelse viste relativt liten størrelse på nyre. På grunn av den gradvis økende Scr ble peritoneal dialyse utført for å lindre uremia symptomer og drenering av ascites. Ultralyd-styrt nyrebiopsi ble utført. Tjueåtte glomeruli ble inkludert i prøvene for lysmikroskopi. Av dem var 17 glomeruli iskemi global sklerose, 9 glomeruli hadde segmental glomerulosklerose med adhesjon. Plettet interstitiell inflammasjon av lymfoytter, mononukleære celler sammen med eosinofiller. Immunofluorescens viste fokal IgM ++, C3 +++ i mesangium og segmental sklerose av glomeruli. Elektronmikroskopi viste diffus utvasking av podocytiske fotprosesser uten elektron tette innskudd. Den endelige patologiske diagnosen var fokal segmental glomerulosklerose (FSGS) og akutt tubulointerstitiell nefritt. Det var ingen tegn på IgG4-relatert sykdom eller monoklonal gammopati av renal betydning (MGRS). Screening for HIV, syfilis, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr virus (EBV) og evaluering av interferon-gamma frigivelsesanalyse for tuberkulose viste ikke abnormiteter. Skjerm for toxoplasmose ble ikke utført, ettersom han ikke hadde epidemiologisk historie av toxoplasmose. Kirurgisk eksisjon ble utført for en av de forstørrede lymfeknutter (1,5 cm i diameter) i høyre inguinalregion. Mikroskopisk undersøkelse av H&E-fargede seksjoner viste bevart lymfeknuten arkitektur, follikulær og interfollikulær hyperplasi, samt økte eosinofiler med dannelse av eosinofile mikroabscesser i kimsentrene. Histopatologien av lymfeknuten viste ikke kaseøs granulom eller andre infeksiøse egenskaper, slik som toxoplasmatisk lymfadenitt. Derfor ble en diagnose av Kimura sykdom etablert med relevante kliniske detaljer og spesifikke histopatologiske egenskaper. Basert på de kliniske dataene ble eosinofilt peritonitt, nefrotisk syndrom og lymfadenopati ansett å være assosiert med systematisk involvering av Kimura's sykdom. Pasienten ble foreskrevet oral prednisolonbehandling (30 mg/dag), og ble utsatt for kontinuerlig ambulerende peritoneal dialyse (CAPD). Anti-infektiv behandling ble ikke administrert. Det perifere og peritoneale eosinofiltall sank raskt og ble normalisert innen 2 dager. 45 dager etter prednisolonbehandling ble 24-timers proteinuri redusert til 2,3 g/d (urinvolum 1500 ml), og serumalbuminnivået økte til 31 g/L. Serumkreatininet sank gradvis til rundt 350 μmol/L mens peritoneal dialyse dosen hadde sunket fra 4500 ml/d til 3000 ml/d. Det er bemerkelsesverdig at resturinnholdet (Kt/V) gradvis økte til 2,77. Inguinal lymfeknuter krympet gradvis i størrelse, med den største målte omtrent 1,9 × 0,6 cm i venstre inguinal region, og 2,4 × 0,5 cm i høyre inguinal region. Prednisolon ble gradvis redusert til 25 mg/d og peritoneal dialyse dosen ble redusert fra 3000 ml/d til 1500 ml/d etter 60 dager. De generelle forholdene ble opprettholdt stabilt etterpå (Tabell).