En 33 år gammel kuwaitisk kvinne, uten relevant tidligere medisinsk eller psykiatrisk historie, ble henvist til vår klinikk med en 6 måneders historie med progressiv hukommelsestap. I utgangspunktet utviklet pasienten et subakutt utbrudd av kortsiktig hukommelsestap som ble lagt merke til av familien og kollegaene hennes. Tilstanden var forbundet med deprimert humør, søvnløshet, gråt-episoder og smerter i korsryggen, uten andre tilhørende nevrologiske klager. Hun ble vurdert av en lokal psykiater som diagnostiserte henne med alvorlig depressiv lidelse (MDD), og startet henne på antidepressiv medisinering (vortioxetine 10 mg/dag). Innen den neste måneden ble dosen økt til 20 mg per dag og et benzodiazepin (alprazolam 0.5 mg/dag) ble lagt til. Det deprimert humøret og søvnløsheten viste forbedring, men hukommelsestapet hennes ble verre. Pasienten ble henvist til en nevrolog 3 måneder etter utbruddet. Hennes nevrologiske undersøkelse ble rapportert som normal bortsett fra kortsiktig hukommelsestap. Hennes Mini-Mental State Examination (MMSE) score var 23/30. Magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjernen ble forespurt og viste et bilateralt asymmetrisk hyperintens signal av begge hippocampi på T2-veide og fluid-attenuert inversjonsgjenvinning (FLAIR) bilder, uten kontrastforsterkning. Analyse av cerebrospinalvæske (CSF) avslørte lymfocytisk pleocytose med glukose og protein innenfor det normale området. Virologisk screening for herpes simplex virus (HSV) var negativ. Pasienten mottok imidlertid acyclovir 10 mg/kg intravenøst hver 8. time i 14 dager uten forbedring. Vi vurderte pasienten 6 måneder etter symptomstart. Hennes hukommelsestap hadde utviklet seg siden hennes siste vurdering. Hun hadde imidlertid ikke utviklet noen anfall eller andre nevrologiske eller psykologiske manifestasjoner. Hennes vitale tegn og generelle undersøkelse var normale. Hennes nevrologiske undersøkelse viste en bevisst og orientert pasient med normal tale. Hennes hukommelsesvurdering viste alvorlig anterograd og i mindre grad retrograd korttidshukommelsestap, med MMSE på 20/30 og en Montreal Cognitive Assessment (MoCA) score på 21/30. Ellers var hennes motoriske, sensoriske og cerebrale undersøkelse normale. En oppfølgings-MRI av hjernen viste bilateral hyperintensitet og hypertrofi av hodet, kroppen og halen av de bilaterale hippokampene (mer på venstre side), og amygdala bilateralt. Det var ingen assosiert kontrastforsterkning eller restriksjon i sekvenser av diffusjonsveide bilder (DWI). Det var imidlertid en fokal økning i den regionale cerebrale blodstrømmen (rCBF) på venstre side i perfusjonsbilder, og en økning i kolin-toppen (økt kolin/N-acetylaspartat [Cho/NAA] forhold) på magnetisk resonansspektroskopi (MRS). Elektroencefalografi (EEG) viste elektro grafisk anfallsaktivitet manifestert som temporalt intermittent rytmisk deltaaktivitet (TIRDA) som vises fra de høyre nedre, frontale og operkulære regionene, med hyppige høyre forreste-midlere temporale pigger og pigg-bølge utslipp. En omfattende blodprøve viste normalt komplett blodtall (CBC), nyre- og leverfunksjon, serumelektrolytter, inflammatoriske markører (erytrocyttsedimentasjonsrate [ESR], C-reaktivt protein), serumvitaminer B1, B6, B12 og folat, proteinekterose, immunoglobulinprøve, skjoldbruskkjertelfunksjon og antiskjoldbrusk autoantistoffer. Serologi for HSV, hepatitt B og C, humant immunsviktvirus (HIV), Lyme sykdom, syfilis og Toxoplasma var negativ. Et panel for vaskulitt inkludert reumatoid faktor (RF), antinukleære antistoffer (ANA), antistoffer mot dobbeltstrenget DNA (anti-dsDNA), ekstraherbart nukleært antigen (ENA) og antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA) var også negativ. Omfattende undersøkelser for autoimmune antistoffer assosiert med LE ble utført inkludert anti-N-metyl-d-aspartat (NMDA) reseptor, α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid (AMPA) reseptor, spenningsstyrte kaliumkanaler (VGKC), leucin-rikt glioma-inaktivert protein 1 (LGI-1), kontaktin-assosiert protein-lignende 2 (CASPR2), gamma-aminobutyric acid-B (GABA-B), glutaminsyre dekarboksylase (GAD) og dipeptidyl peptidase-lignende protein-6 (DPPX) antistoffer, og det ga negative resultater. En paraneoplastisk undersøkelse inkludert anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri, anti Ma1/2, CEA19.9, CA125, CA15.3 og anti-amphiphysin, kollapsin respons-mediator protein-5 (CRMP5) var også negativ. Lumbalpunktur ble gjentatt, og CSF-analyse viste lymfocytisk pleocytose (17 celler/mm3) med normalt glukose (4,25 mol/L) og protein (362 mg/L). Polymerasekjedereaksjonsvirologisk screening for nevrotropiske virus (HSV, varicella-zoster virus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus) var negativ. Den testet også negativt for bakteriell, sopp- eller mykobakteriell infeksjon. Anti-VGKC, NMDA og AMPA reseptor antistoffer var negative, men oligoklonale bånd (OCB) var positive. Computertomografi av brystet, magen og bekkenet, og positron-emisjons-tomografi (PET) av hele kroppen ble utført og viste ingen bevis på ondartethet. Pasienten ble diagnostisert med "seronegativ LE" og ble behandlet med intravenøs methylprednisolon 1000 mg per dag i 5 dager, etterfulgt av 1000 mg en gang i uken i 8 uker. Lacosamide 50 mg to ganger daglig ble lagt til etter de unormale EEG funnene. En oppfølgings-MRI av hjernen ble utført etter 2 måneders behandling, og viste redusert hyperintensitet og hypertrofi av de limbiske strukturer som ble gradvis trappet ned over 6 måneder. Pasienten viste subjektiv og objektiv forbedring i hukommelsen. MMSE-skår var 23/30 etter 1 måned, 25/30 etter 3 måneder og 27/30 etter 6 måneder. En tidslinje for det kliniske forløpet er vist i figur.