En 31 år gammel kvinnelig pasient ble innlagt med klager på intermitterende smerter i venstre nyre og palpabel abdominal masse. Ingen urinrelaterte symptomer som hematuri og dysuri ble funnet. Hennes tidligere medisinske historie og familiehistorie med ondartethet var ikke bemerkelsesverdig. Resultatene av rutinemessige blod- og urinundersøkelser samt tumormarkører inkludert AFP, AFP-L3, CEA, CA199, CA125 og SCC var innenfor normalområdet. Forbedret CT-skanning viste en hypoekogisk masse (18 cm × 14,5 cm × 14 cm) fra venstre nyre med sentral nekrose, ingen invasjon av nyrevener eller nedre vena cava (IVC) ble rapportert. Videre kliniske undersøkelser inkludert CT-skanning av brystet viste ingen bevis på metastase. En 3-dimensjonal avbildning av neoplasmen ble utført, og en åpen, venstre radikal nefrektomi ble utført. Makroskopisk undersøkelse viste en enorm bløtvevmasse festet til milten og halen av bukspyttkjertelen. Under operasjonen ble milten separert fra tumorkapselen, og en del av venstre binyrene og distale bukspyttkjertel som involverte omtrent 2 cm × 1,5 cm × 1 cm bukspyttkjertelhalvevæv ble fjernet med hjelp fra hepatobiliære kirurger. Mikroskopisk undersøkelse avslørte en liten rund celle tumor med fokale nekroser, endovaskulære tumorthromb og binyrene involverte. Tumorcellene ble arrangert i et ark med fiber-segmentering. Immunohistokjemiske resultater indikerte positiv farging for AE1/AE3, CD99, CD56, synaptophysin (Syn), Ki-67(50%), og negativ farging for S-100, EMA, CgA, WT1, Desmin, SMA og MyoD1. I lys av disse funnene ble en patologisk diagnose av primær ES/PNET av venstre nyre laget. Diagnosen ble ytterligere bekreftet ved fluorescens in situ hybridisering (FISH) ved å påvise omorganisering av t (22q12): EWS-FLI1 type 1 translokasjon. En PET-CT undersøkelse ble utført 3 måneder postoperativt og viste ingen tilbakefall eller metastase. Adjuvant kjemoterapi inkludert vincristin, doxorubicin, cyklofosfamid (VAC), ifosfamid, etoposid (IE) og karboplatin (AUC = 4) ble levert etter operasjonen. Under triweekly kjemoterapi ble metastase funnet i retroperitoneal lymfeknuten 6 måneder postoperativt, etterfulgt av flere metastase til venstre nakke, bilateral binyrene, psoas major, retroperitoneum og bilaterale diafragma vinkler. Kjemoterapi ble opprettholdt ved oppfølging 12 måneder postoperativt, og lungemetastase ble oppdaget ved PET-CT scan. Etterpå ble det antiangiogene legemidlet, apatinib, anbefalt av onkolog på grunn av intoleranse mot kjemoterapi. Denne pasienten overlevde med tumor ved den siste oppfølging 18 måneder postoperativt.