En 51 år gammel mann ble undersøkt for kronisk diaré, episoder med moderat diffus abdominal smerte og 10 kg vekttap. Ved fysisk undersøkelse hadde pasienten muskelavfall, uten feber, hepatosplenomegali eller gulsott. Avføringen viste steatoré. Laboratorietestingen avslørte moderat jernmangelanemi, tegn på hypogastrisk syndrom: Howell-Jolly-legemer i perifert blod, forhøyet blodplateantall, hypokalsemi og forhøyet alkalisk fosfatase. Serum-endomysial og vev-transglutaminase IgA antistoffer var positive i høy titer. Total villus atrofi, krypt hyperplasi, økte intraepiteliale lymfocytter og økte plasmaceller og lymfocytter i lamina propria ble funnet på duodenal biopsi utført ved øvre fordøyelsesendoskopi. De intraepiteliale lymfocyttene var små, uten atypiske trekk. Immunohistokjemi-testen fant intraepiteliale lymfocytter positive for CD3 og få lymfocytter positive for CD8 i lamina propria; CD30-farging avslørte isolerte positive celler i lamina propria. Abdominal ultralyd avslørte væskefylte små tarmbuer med en forstørret, hyperekogisk mesenterie, anekoiske cyster som tilsvarte mesenteriske lymfeknuter og en redusert milt. Vi etablerte en diagnose av cøliaki komplisert med CMLNS. En glutenfri diett ble anbefalt og en tre måneders oppfølgingsplan ble foreslått. Tre måneder senere klaget pasienten på vedvarende symptomer. Avføringen ble undersøkt og viste en Yersinia enterocolitica-infeksjon. Pasienten ble gitt tilstrekkelig antibiotikabehandling, som resulterte i at avføringen ble sterilisert. Etter seks måneders glutenfri diett var de kliniske manifestasjonene like, til tross for diett-tilpasning, bekreftet av nedgangen i vev-transglutaminase IgA-titer. Et tarm-lymfom ble mistenkt og kapsel-endoskopi ble utført, som undersøkte hele tynntarmen. Denne undersøkelsen avslørte et atrofisk villus-mønster i den proksimale jejunum, uten slimhinneendringer som antydet lymfom; en "utbulende" masse med normal slimhinneoverflate ble beskrevet og ble tolket som kompresjon fra en mesenterisk lymfeknute. Hele tynntarmen ble undersøkt ved kapsel-endoskopi. Mesenteriske cystiske masser med sentral lav attenuasjon og en tynn forsterknings-kant ble funnet på oral og IV-kontrast-forsterket datortomografi (CT). Ingen segmentale forstørrelser av tynntarmens vegg var til stede på CT enteroklysis. Ettersom den kliniske mistanken om malignitet fremdeles var høy, ble en kontrast-forsterket ultralyd (CEUS) vurdert for å beskrive vaskulær mønsteret av mesenterisk vev. Etter perifer venøs injeksjon av 4,8 ml ultralydkontrastmiddel (Sonovue), ble en arteriell forsterknings-kant sett rundt nekrotiske lymfeknuter, uten vaskulær vasking av kontrastmidlet i venøs fase. Noen av de undersøkte massene hadde septa som viste det samme vaskulære mønsteret, som antydet en anarkisk vaskularisering. En diagnostisk laparoskopi ble utført med fjerning av to lymfeknuter. Disse cystiske massene ble funnet å inneholde en melkeaktig væske. Den histopatologiske undersøkelsen av prøvene avslørte sentralt homogent syrefylt materiale, fibrotiske vegger med en kant av normale lymfocytter ved periferien av nekrotiske lymfeknuter og ingen tegn på malignitet eller infeksjon. Den glutenfrie dietten og overvåkningen ble fortsatt. Etter ytterligere fem måneder, hadde pasienten feber (39 °C) og alvorlig leversvikt. Blodkulturene var negative. Serologiske markører for viral eller autoimmun hepatitt og leptospirose var også negative. Den allerede alvorlige kliniske statusen ble forverret, med utvikling av hepatisk encefalopati og alvorlig øvre gastrointestinal blødning. Til tross for intensiv støttende behandling, døde pasienten 48 timer etter inntaket. Ved obduksjon ble det funnet mange nodulære gråhvite masser, enten flytende eller faste, som inneholdt en melaktig væske, i mesenteriet. Den mikroskopiske undersøkelsen av nekrotiske mesenteriske lymfeknuter avslørte et sentralt homogent syrefylt materiale, fibrotiske vegger og sjeldne lymfocytter og plasmaceller i periferien. Infiltrering av unormale T-celle lymfocytter, med atypiske kjerneegenskaper, var tilstede i det omkringliggende fettvevet. Immunohistokjemien testet positivt for CD3 og CD30. De samme infiltrerende svulstcellene var tilstede i leveren, milten, mageveggen, nyrene, lungene og benmargen; ingen ondartede celler var tilstede i de undersøkte tynntarmprøvene.