En 14 år gammel jente fra Midt-Østen i Iran ble tatt inn på Sina Medical Research and Training Hospital den 13. januar 2019 på grunn av feber og utslett. Hun hadde vært frisk inntil 4 uker tidligere, da hun utviklet nye generaliserte tonisk-kloniske anfall med normal MR av hjernen og MRV. Et elektroencefalogram (EEG) viste epileptiske bølger; hun ble derfor behandlet med fenobarbital og lamotrigin. Siden den gang har hun ikke hatt flere anfall. På tidspunktet for innleggelsen (4 uker etter anfallbehandlingen) hadde hun feber og kløende hudutslett, anoreksi, kvalme, ubehag og tretthet som varte i en uke. Hun var ellers frisk og hadde ingen nevneverdig tidligere medisinsk historie og ingen historie med familiær sykdom. Ved fysisk undersøkelse var hun våken, orientert og bevisst. Hun hadde flere harde, ikke-ømfintlige, høyre og venstre cervikale og inguinale lymfeknuter samt et erytematøst makulopapulært utslett på brystet, magen, ryggen og overekstremitetene uten involvering av hånd og fot som ble fremhevet med feber; utslettet var umerkelig når feber avtok. Lunger, hjerte, mage, ekstremiteter og nevrologiske undersøkelser var normale. Det var ingen hepatomegali eller splenomegali. Hendes vitale tegn på den første dagen av innleggelsen var: blodtrykk, 105/65; kroppstemperatur, 38,7 aksillær; puls, 115; og respirasjonsrate, 20. Blodundersøkelse umiddelbart etter innleggelsen avslørte pancytopeni: hvite blodceller (WBC), 3140 celler/mm3; hemoglobin (Hb), 11,8 g/dl; og blodplater (PLT), 118 000. Det ble utført ultralyd av livmorhalsen og magen, og dette viste flere lymfeknuter i høyre bakre (5 × 23 mm), fremre (4 × 25 mm) livmorhals-triangel, bakre okcipital (6 × 15 mm), submandibulær (5 × 14 mm) med ekkogen hilum, venstre bakre (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), fremre (2 × 11, 3 × 10 mm) livmorhals-triangel med ekkogen hilum, og submandibulær (3 × 14 mm) uten ekkogen hilum med normal størrelse på lever og milt. En CT-skanning av brystet (lunge og mediastinum) og magen var normal med bilateral inguinal lymfadenopati. Hjertekardio- og elektrokardiografi (EKG) var begge normale. Laboratoriebekreftelsen ble oppsummert i tabeller og. Vår første diagnose var ACHS basert på feber, utslett, lymfadenopati og pancytopeni etter å ha tatt antikonvulsiva, så en nevrologikonsultasjon ble gjort for å bytte fenobarbital og lamotrigin til levetiracetam. Våre differensialdiagnoser var virusinfeksjoner, kollagen vaskulær sykdom, Kikuchi-Fujimoto sykdom og hematologisk ondartethet; alle ble utelukket (tabeller og). Under hennes første uke på sykehuset hadde pasienten daglig feber med topper om morgenen og om natten opptil 39,5-40 °C som reagerte på parenteral acetaminophen. Videre økte hennes laktatdehydrogenase (LDH) nivå, mens WBC og PLT ble redusert. Laboratorievurderingen avslørte ingen ytterligere diagnose. Videre var et perifert blodutstryk (PBS), som ble rapportert av en onkolog, normalt uten ondartethet. På den åttende sykehusdagen ble hun utsatt for en cervikal lymfeknuten eksisjonsbiopsi i henhold til onkologens anbefaling og hun ble gitt 4 mg klorfeniramin hver 12. time etter å ha returnert fra operasjonsstuen. Neste dag ble feber og utslett helt borte og hun ble bra. En kort rapport fra lymfeknuten biopsi av patologen var som følger: To lymfeknuttester med arkitektonisk forvrengning og uttømming i germinale sentre og diffus infiltrasjon av histiocytter i parenchyma og noen modne lymfocytter. To vage granuloma formasjoner sammensatt av epithelioid celler ble samlet, omgitt av en kant av lymfocytter. Det var noen få (spredte) store celler med vesikulære kjerner og høyt nukleært cytoplasmatisk (N/C) forhold, som mest sannsynlig var immunoblaster. Det var også foci av nekrose og nekrotiske rester i bakgrunnen. Derfor ble immunohistokjemi (IHC) anbefalt. IHC-resultatene for PAX5, CD5, CD30, CD68 og Ki-67 var ikke i favør av lymfom. Ifølge patologens synspunkt var nekrotiserende lymfadenitt en mulig diagnose. På den 16. sykehusdagen ble vår pasient utskrevet mens hun mottok levetiracetam og clonazepam. Hun ble besøkt 10 dager etter utskrivning. Hun hadde vært i god klinisk tilstand uten noen problemer eller feber. Hennes siste laboratorieundersøkelse avslørte: WBC, 4260 celler/mm3 (med normalt eosinofiltall som beskrevet i tabellen); Hb, 12 g/dl; PLT, 267 000; LDH, 388 IU/L; erytrocyt sedimentasjonsrate (ESR), 23 mm/time; og C-reaktivt protein (CRP), negativt.