En 76 år gammel mann ble diagnostisert med en SARS-Cov-2-infeksjon som var antigen-positiv den 16. desember 2022 under epidemien av Omicron-varianten. Han ble ikke gitt antiviral behandling og tok antipyretika oralt i en dag alene uten å besøke sykehuset. I den neste halvmånedsperioden var temperaturen normal og tap av appetitt var hans viktigste klage. Feberen dukket imidlertid opp igjen den 3. januar 2023, så han ble tatt inn på sykehuset vårt den 5. januar 2023. Det var ingen klager på hoste, sputum, hemoptysis, magesmerter, diaré, artralgi og erytem. Det var ingen historie om miljø, yrkesmessig eller langvarig eksponering for legemidler. Han hadde en medisinsk historie med hypertensjon og benektet å ha autoimmune sykdommer. Pasienten var klinisk stabil ved innleggelsen. Hans oksygenmetning var 98 % på romluft; hjertefrekvensen var 68 slag per minutt; respirasjonshastigheten var 18 pust per minutt; temperaturen var 37,5 °C; og blodtrykket var 134/81 mmHg. Blodprøver inkludert fullstendig blodtelling, lever- og nyrefunksjonsprøver, koagulasjonsprøver og betennelsesmarkører (C-reaktivt protein, interleukin-6 og erytrocyttsedimentasjonsrate) var nesten innenfor normale grenser, unntatt at ferritin var økt (480,2 ug/L, normal rekkevidde: 23,9–336,2 ug/L). SARS-Cov-2 nasopharyngeal swabs ble utført hver tredje dag og alle testene var negative. Flere kulturer av blod, urin og sputum var negative for bakterier, mykobakterier eller sopp. To ganger ble neste generasjons sekvensering av perifert blod negativt. Virale infeksjoner (CMV, humant immunsviktvirus, hepatotrope virus, herpes simplex virus, influensa virus, parvovirus, adenovirus og atypiske luftveissykdommer) ble raskt utelukket. EBV-DNA i perifere lymfocytter var 1780 kopier/mL (normal: 500 kopier/mL). EBV-DNA i plasma og EBV-IgM antistoff var negative. Ingen tegn på ondartede lesjoner ble funnet i positronutslipp tomografi-datamaskin tomografi (PET-CT) eller benmargs aspirasjon og biopsi. Hepatomegali eller splenomegali ble ikke oppdaget ved ultralydskanning. Serum tumor markører, serum og urin immunofiksasjon elektroforese, ultralyd av overfladiske lymfeknuter, og hode MR ble utført og ingen åpenbare abnormiteter ble funnet unntatt for det høye serum carcinoembryoniske antigen (CEA, 21 ng/mL), som ikke viste noen signifikant endring sammenlignet med fjorårets resultat (25,7 ng/mL). Han hadde en historie med høyt CEA i fem år og gjennomgikk gastrointestinal endoskopi ett år før, men ingen tegn på tumor ble funnet. Reumatologiske tester viste antinukleære antistoffer, anti-dsDNA antistoffer og litt lavt komplementnivå (0,546 g/L, normalt område: 0,6-1,5 g/L). Andre indikasjoner på bindevevssykdom, som anti-ENA antistoffer, anti-fosfolipid antistoffer, direkte Coombs test, ANCA og reumatoid faktor, var alle negative. Under sykehusoppholdet ble det observert en alvorlig forverring i klinisk tilstand og laboratorieparametere (). Feberen fortsatte å øke og nådde 39,8 °C. Vi merket også en endring i hans kognitive funksjon. Vi fant at leukocyttene, hemoglobin og blodplater var redusert; ferritin var forhøyet; leverdysfunksjon, fibrinogen og naturlig drepercelleaktivitet (NK) ble redusert; og hemofagocytose var tilstede i benmargsaspirasjon (). Triglycerid og oppløselig interleukin-2 reseptor (SIL-2R/sCD25) var normale. En diagnose av sHLH ble laget i henhold til HLH-2004 kriterier, inkludert tilstedeværelse av feber, hypofibrinogenemi, ferritin > 500ug/L, hemofagocytose i benmargen og lav NK-celleaktivitet (). H-score for sHLH viste en 80-88% sannsynlighet for HLH, med totalt 192 poeng (). Fra 22. januar ble han behandlet med metylprednisolon 80 mg/dag intravenøst for dag 1 og dag 2, sekvensvis deksametason 20 mg/dag fra dag 3 til dag 7, intravenøs immunoglobulin 30 g fra dag 1 til dag 7 samtidig, pluss intravenøs etoposid 180 mg (100 mg/m2) på dag 3. Men den kliniske presentasjonen ble ikke lindret, ledsaget av vedvarende feber, reduserte hvite blodceller, blodplater og fibrinogen og gradvis økende ferritin. Da ble terapien justert til ruxolitinib 10 mg to ganger daglig og metylprednisolon 60 mg daglig intravenøst fra dag 8. Patientens symptomer ble betydelig forbedret en uke senere, inkludert lindring av feber og kognitiv funksjon, samt forbedring av blodcelleantall, fibrinogen og ferritin (). Pasienten tolererte ruxolitinib godt og ingen alvorlige bivirkninger oppstod under behandlingen som blødning, sekundær infeksjon, nyre- eller leverdysfunksjon. Han hadde kontinuerlig redusert leukocytter og blodplater i flere dager etter behandling, som kanskje ikke var på grunn av ruxolitinib men progresjonen av sHLH, ettersom blodcelleantall økte raskt. Den kliniske forløpet av denne pasienten er vist i.