En 60 år gammel mann ble tatt inn på akuttmottaket med raskt økende kortpustethet og ubehag i brystet i april 2013. Ekkokardiografi avslørte hjertestamptumor med en stor mengde perikardiell effusjon og en masse i høyre atrium. Fire hundre og tjue ml blodig væske ble drenert ved perikardiocentesis. Laboratorietesting av den perikardielle effusjonen mislyktes på grunn av den høye viskositeten. Pasienten ble henvist til vår institusjon. Magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjertet avslørte en 4,5 × 3,5 cm stor infiltrativ masse i høyre atrium. I en 18F-fluorodeoksyglukose-positronemissions-tomografi (FDG-PET) viste hjertemassen høy FDG-opptak uten noen bevis på fjernmetastase. Kirurgisk reseksjon av hjertetumor ble utført, hvor perikardiet ble fortykket uten adhesjon, og en svart, sprø fremspringende masse ble observert i det høyre atrium nær den nedre vena cava. Patologidiagnosen var angiosarkom. Det var ingen grov restsykdom på kirurgisk felt og på postoperativ hjertimr, selv om mikroskopisk undersøkelse viste tumor involvering av reseksjonskanten. Pasienten ble behandlet med adjuvant samtidig kjemoterapi (CRT) 5000 cGys/30 fraksjoner med fem sykluser med ukentlig docetaxel (25 mg/m2). Han tålte behandlingen veldig godt unntatt for flere episoder med palpitasjon, som startet etter operasjon og før initiering av CRT. Paroksysmal atrieflimmer ble diagnostisert som avtok etter ferdigstillelse av CRT. Det var ikke bevis på gjentakelse før i april 2014, da tre levermetastaser ble funnet på lever MR. Pasienten ble behandlet med hepatisk metastasektomi og palliativ kjemoterapi med ukentlig paclitaxel i 16 uker til da nye levermetastaser ble notert i januar 2015. Deretter mottok han deretter pazopanib i ytterligere 6 måneder. Han døde til slutt av sykdomsprogresjon i oktober 2015; samlet overlevelse var 32 måneder.