En 22 år gammel mann ble presentert med en 4-dagers historie med feber, myalgi, artralgi og sår hals, sammen med en 2-dagers historie med oppkast og diaré. Han var en ikke-røyker, uten regelmessige medisiner eller tidligere medisinsk historie. Det var ingen historie med rekreasjonsmedisiner eller familiehistorie av betydning. Klinisk undersøkelse avdekket feber på 38,4 °C. Hans puls var 89 slag per minutt, blodtrykk 77/34 mmHg, respirasjonsrate 18 pust per minutt, og oksygenmetning 98 % på romluft. Han ble rapportert å ha en regelmessig puls med kalde perifere områder, normale hjertelyde uten ekstra lyder, og ingen bevis på væskeoverbelastning. Klinisk undersøkelse med ellers umerkbare funn. Full blodtelling viste normalt hemoglobin (148 g/L, n = 130–175) med mild trombocytopeni (146×10⁹/L, n = 150–400), og en leukocytose (22.87×10⁹/L, n = 4.0–11.0) med dominerende neutrofili (13.61×10⁹/L, n = 1.9–7.5), monocytose (2.88×10⁹/L, n = 0.2–1.0), lymfopeni (0.82×10⁹/L, n = 1.0–4.0), og normale eosinofiler (0.17×10⁹/L, n < 0.6) og basofiler (0.04×10⁹/L, n = 0.0–0.2). Andre laboratoriefunn viste akutt nyreskade [kreatinine 333 μmol/L (n = 60–105), urea 22.2 mmol/L (n = 3.2–7.7)], mildt nedsatt leverfunksjon (bilirubin 22 μmol/L (n < 25), AST 123 U/L (n < 45), ALT 46 U/L (n < 45), GGT 19 U/L (n = 0–60), ALP 154 U/L (n = 40–110)], høy-sensitivitet troponin T (hsTnT) på 4550 ng/L (n < 15), og forhøyet NT-proBNP (1485 pmol/L, n < 35). C-reaktivt protein var markert forhøyet (415 mg/L, n < 5), og laktat forhøyet (3.6 mmol/L, n < 1.9). Det var mild hyponatraemi (129 mmol/L, n = 135–145), mens kalium (3.7 mmol/L, n = 3.5–5.2) var innenfor normal grenser. Elektrokardiogram viste sinusrytme med høyre-akse avvik og diffus ST-segment heving. Brystrøntgen var ukarakteristisk. Den første inntrykket var septisk sjokk fra en antatt viral sykdom komplisert av myokarditt, akutt nyreskade og metabolsk acidose. På grunn av forverret sjokk ble han overført til intensivavdelingen for vasopressor støtte, først med noradrenalin og deretter dobutamin. Han ble startet på empiriske bredspektret antibiotika og høy dose intravenøs (i.v.) deksametason (10 mg fire ganger daglig). Han reagerte godt på behandlingen med klinisk og biokjemisk forbedring. Transthoracic ekkokardiografi viste alvorlig global systolisk svekkelse av venstre ventrikkel (LV) (ejektionsfraksjon 35%), med normal LV størrelse og veggtykkelse. Den høyre ventrikkelen hadde moderat systolisk svekkelse. Det var ingen signifikant valvulær patologi eller perikardiell effusjon. Endomyokardiell biopsi viste tegn på subtile interstitielle lymfocytter og ødem, uten tilhørende myonekrose. Det var ingen gigantiske celler, eosinofiler, granulomer eller fibrose, mens flekker for amyloid og jern var negative. Alt i alt ble dette ansett som mulig myokarditt uten noen spesifikke kjennetegn. Hjertekardisk MRI utført på dag 4 etter oppstart av steroider viste forbedret hjertefuktighet (uten å ha mottatt noen hjertesviktbehandling), med høyt myokardielt T2-signal som indikerte myokardielt ødem, samt omfattende perifer sent gadoliniumforsterkning i en subepikardiell fordeling, i samsvar med akutt myokarditt (). To forsøk ble gjort på overgang til oral steroidbehandling (dag 10, dag 14). Begge var mislykket, med klinisk og biokjemisk forverring observert innen 12 timer etter steroidnedtrapping. Dette manifesterte seg som mild hypotensjon, feber, brystsmerter og økende inflammatoriske markører (). I begge tilfeller ble dette løst med gjeninnføring av i.v. steroid. Omfattende testing utelukket infeksiøse og immunologiske årsaker til myokarditt (). Pasientens ferritin var markert forhøyet til 20 233 μg/L (n = 20-320) med en lav glykosylert ferritinprosent på 5 % (n = 50-80 %). Hematologisk undersøkelse og benmargsbiopsi støttet ikke en diagnose av hemofagocytisk lymfohistiocytose. Gitt de markert forhøyede ferritinnivåene med lav glykosylert ferritin, manglende avvenning fra intravenøse steroider, fravær av infeksjon, lav/negativ antinukleær antistoff (ANA) og reumatoid faktor, ble diagnosen AOSD vurdert etter en gjennomgang av revmatologi. USS ved sengeleiet avslørte mildt ekstensor senenødem i begge ankler, samt bilaterale kneeffusjoner med synovial fortykkelse som støttet diagnosen AOSD. Han utviklet et nytt makulopapulært utslett over halsen, ansiktet og ryggen; som gradvis utviklet seg til armer og torso. Det var ingen hudskallering eller involvering av oral slimhinne. Hudbiopsi var i samsvar med den kutane manifestasjonen av Still's sykdom og ikke en forsinket reaksjon på legemidler (). Ingen lymfadenopati eller organomegali ble notert på noe tidspunkt. Pasienten fikk pulsert methylprednisolon i 6 dager og ble gitt en infusjon av tocilizumab (4 mg/kg), med tidlige tegn på klinisk og biokjemisk forbedring innen 1 dag (). Han ble deretter overført til oral prednison 100 mg en gang daglig. På dag 25 ble han sendt hjem på en gradvis nedtrapping av oral prednison med månedlige tocilizumab-infusjoner. Tegn på klinisk og biokjemisk tilbakefall på dag 37, rett før hans andre infusjon, førte til en økning i tocilizumab-dose til 8 mg/kg for hans tredje infusjon, gitt på dag 63, med umiddelbar forbedring (). Seks måneder senere hadde han sluttet å bruke prednison og fortsatte med tocilizumab-infusjoner uten noen kliniske eller biokjemiske tegn på aktiv sykdom (hsTnT 16 ng/L, WCC 3,8 × 109/L, ferritin 360 μg/L, C-reaktivt protein < 1 mg/L, og kreatinin 96 μmol/L) (se Supplerende materiale på nettet). På grunn av en global mangel på tocilizumab under COVID-19-pandemien ble han overført til fortløpende subkutan adalimumab 40 mg, et anti-tumornekrosefaktor alfa (TNF-α) middel, med fortsatt sykdomskontroll. Gjentatt hjerterøntgen etter 18 måneder viste ingen tegn på pågående betennelse ().