En 6-årig jente med en tidligere medisinsk historie som var signifikant for oculodentodigital dysplasi syndrom og refraktiv amblyopi i venstre øye ble henvist for behandling av forhøyet IOP i venstre øye. Visuell skarphet i venstre øye var å telle fingre, mens synet i høyre øye var 20/25 ved presentasjon. Hennes cykloplegiske refraksjon med retinoskopi var +1.00 + 1.00x180 OD og−7.00 + 2.00x170 OS. Undersøkelse under anestesi (EUA) avslørte forhøyet trykk på 11 mmHg OD og 31 mmHg OS ved Perkins applanasjontonometri. Trykket ble kontrollert umiddelbart etter sedasjon av pasienten slik at effektene av anestesi på intraokulært trykk ble minimalisert. Corneal diameter var 9,5 mm i både horisontal og vertikal meridian i venstre øye, og 11 mm horisontalt ved 10,5 mm vertikalt for det høyre øye. Det var rester av tunica vasculosa lentis observert for begge øyne. Fundusundersøkelse viste en normal størrelse på optisk disk i begge øyne og et forhold mellom cup og disk på 0,1 OD og 0,9 OS. Ultralyd biomikroskopi (UBM) ble utført med en 48 MHz sonde som tilbyr 32 mm synsfelt, 30 graders skannevinkel og lateral oppløsning på 0,05 mm (UBM Plus Guarded, Accutome Inc, Malvern, PA, USA). UBM viste ciliary body cysts bare i venstre øye. Gonioscopy avslørte en åpen vinkel OD, men en helt forseglet vinkel OS 360 grader. Resten av den intraokulære eksamen var ukarakteristisk. Ved ekstern eksamen har pasienten karakteristiske ansiktsegenskaper som fremtredende episykliske folder og en smal klemt nese med hypoplastiske nasalbukter. I tillegg til ansiktsegenskapene har pasienten også camptodactyly med bevis på tidligere syndaktylie. På grunn av det avanserte stadiet av glaukom ved presentasjon og ukontrollert IOP til tross for timolol 0,5 % og latanoprost 0,005 % i venstre øye, ble det besluttet å fortsette med en Baerveldt Glaucoma Implant BG101-350 (Abbott Medical Optics) for hennes venstre øye. Pasientens syn og IOP i begge øyne forble stabile med timolol 0,5 % og latanoprost 0,005 %. Intervall-EUAs avslørte en god plassering av Baerveldt glaukomimplantatet i venstre øye. UBM av høyre øye ble gjentatt 1 år etter Baerveldt glaukomimplantat i venstre øye, og avslørte ingen ciliary body cysts. Gonioskopi av høyre øye på den tiden viste at vinkelen var åpen til ciliary body band 360°. En gjentatt gonioskopi av høyre øye 2 år etter Baerveldt glaukomimplantat i venstre øye, viste imidlertid at vinkelen nå var åpen til scleral spur temporalt og inferiorly, og til bare det bakre trabekulære nettverket for de resterende kvadranter. I løpet av det året begynte IOP i høyre øye å bevege seg mot midten og øvre tenåringer. En 24-2 Humphrey automatisert visuelt felt (Humphrey Visual Field, 24-2 med SITA standard, Zeiss, San Diego, CA) ble utført, som til tross for den generelle depresjonen og høye fixasjonstap, ikke viste åpenbare glaukomatous endringer i høyre øye. Hendes venstre øye IOP og syn forble stabilt siden hennes første shunt-plassering, og hennes høyre øye IOP var mellom 13 mmHg og 19 mmHg på timolol 0,5 % og latanoprost 0,005 %. Imidlertid ble hennes høyre øye IOP plutselig 32 mmHg ved applanasjon, mens hennes syn forble uendret på 20/25. Denne IOP-økningen ble funnet 5 måneder etter et stabilt intervallbesøk med akseptabel IOP. Fiksert kombinasjon av timolol 0,5 % - brimonidin 1 % ble lagt til hennes regime for å erstatte timolol 0,5 %. Imidlertid ble hennes IOP forhøyet over 30 mmHg ved returbesøket en uke senere. En eksamen under anestesi med mulig Baerveldt glaukom implantatplassering ble anbefalt til pasienten og foreldrene, gitt at dette var hennes bedre synende øye som nå hadde ukontrollert IOP på maksimal tolerert medisinsk behandling. Hennes IOP ved Perkins applanasjon tonometri under EUA var 25 mmHg OD og 17 mmHg OS. Hennes hornhinne tykkelse ble målt til 562 mikron OD og 620 mikron OS. Ultralyd biomikroskopi utført under prosedyren avslørte ciliary body cysts som lukket vinkelen i høyre øye (4A-B). Gonioskopi bekreftet vinkel lukking med flertallet av vinkelen forseglet. En Baerveldt glaukom implantat BG101-350 ble implantert i den øvre temporale kvadrant på den tiden. Pasienten har fortsatt akseptabelt IOP i de lave tenårene med opprettholdelse av dårlig syn OS, 4 år etter implantasjon av tubus-shunt implantatet i hennes venstre øye. Hennes IOP og syn OD har vært stabilt og akseptabelt i de lave til midlere tenårene i mer enn 6 måneder etter implantasjon av vandig shunt i hennes høyre øye med 20/25 best-korrigert synsstyrke, og et fullt og pålitelig automatisert synsfelt (Humphrey, 24-2 SITA-algoritme). Dette representerer et vellykket utfall i denne komplekse tilstanden.