En 63 år gammel hvit mannlig pasient av polsk avstamning hadde en 3 måneders historie med hodepine, oppkast og episoder med tåkesyn, forenlig med intrakranialt hypertensjonssyndrom. Ved innleggelsen hadde han papilledemi, nystagmus og sløvhet. En T1-veiet magnetisk resonansavbildning (MRI) viste en lav signalintensitetsleksjon i den anterosuperior delen av den bakre fossaen i kontakt med falcotentorial dura-forbindelsen, som forskjøv den nedre cerebellare vermis og komprimerte Sylvius-akvedukten, og produserte hindrende hydrocephalus. Massen ble forsterket homogent med gadoliniumbasert kontrast. Strømhuller forenlig med kar ble observert rundt tumoren.. Magnetisk resonansangiografi (MRA) viste den intense vaskulariseringen av tumoren. MRI av nevraksen avslørte ikke noen andre lesjoner. Resultatene fra helkropps-kontrastforsterket CT-skanning var normale. Hans serumnivåer av alfa-fetoprotein, humant korionisk gonadotropin og karcinoembryonalt antigen var normale (Tabell). En akutt endoskopisk tredje ventrikulostomi (ETV) ble utført for å behandle hydrocephalus. Etter ETV-en gikk det bra med pasienten. Fem dager senere ble han operert for å fjerne svulsten. Operasjonen ble utført i en halvsidig sittende stilling via en infratentorial supracerebellar tilnærming. Svulsten var en godt vaskularisert og godt avgrenset masse. Lesjonen ble nøye dissekert fra det omkringliggende vevet. Svulsten ble funnet å være atskilt fra den øvre delen av cerebellar vermis av et tykt arachnoidal lag. Flere små kar som matet svulsten og kom fra tentorium ble koagulert. Massen reduserte dramatisk sin størrelse, slik at en blokk reseksjon kunne utføres. En patologisk undersøkelse viste en svulst som var karakterisert av en dobbel komponent, vaskulær og cellulær, med et nettverk av små og delikate kar som separerte grupper av store polygonale celler, med klart og vakuolert cytoplasma og små, ovale hyperkromiske kjerner. En reticulinfarge og CD34-immunfarge avgrenset lett det komplekse kapillærnettverket av HBL (hematoxylin og eosin, Gomori, periodisk syre-Schiff-farge og CD34-immunhistokjemi). Det var ingen komplikasjoner, og pasienten vår hadde en fullstendig gjenvinning av preoperative symptomer. Postoperativ screening ved hjelp av kliniske, laboratorie-, ultralyd- og kroppsskanninger for påvisning av VHL-sykdom var negativ. En langsiktig oppfølging inntil 5 år etter operasjonen var uten hendelser.