For 40 år siden kom en 27 år gammel japansk kvinne til poliklinikken ved Kagoshima University Hospital med primær amenoré. Undersøkelsen avdekket en fraværende vagina og en rudimentær livmor, og hun ble diagnostisert med Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom. Hun ble raskt operert for å konstruere en neovagina, ved hjelp av et segment av sigmoid kolon. Hun ble gift 2 år etter operasjonen og var i stand til å ha vellykket samleie i omtrent 20 år. 40 år etter operasjonen, i en alder av 67 år, kom hun til poliklinikken vår med en hovedklage om blødning og en hard klump. Endoskopi inne i neovagina avslørte en fremstående masse på den fremre veggen av vagina, rett innenfor inngangen, som involverte urinrøret. En biopsi avslørte et dårlig differensiert adenokarsinom, og både vaginal og urin cytologi var positiv for kreftceller. CT, MRI, ultralyd (US), og PET ble utført; det var ingen bevis på lymfadenopati eller fjernmetastase. Koloskopi avslørte ikke noen abnormiteter, og hennes CA19-9 nivå var normalt (17.1 U/ml), CEA nivået var økt litt til 6.8 U/ml. Vi diagnostiserte tarmkreft som hadde sin opprinnelse i den kunstige vagina, som omfattet urinrøret, men uten lymfeknute involvering eller fjernmetastase. Videre utelukket hennes familiehistorie arvelig sykdom. Vår plan var for kurativ reseksjon. Selv om vi prøvde å fjerne bare neovaginaen ved hjelp av manipulasjon fra både laparoskopisk intraperitoneal tilnærming og anal tilnærming, krevde betydelige adhesjoner fjerning av sigmoid kolon og rektum også. Vi utførte en abdominoperineal reseksjon, inkludert urinrørsåpningen, med reseksjon av neovaginaen. Den resekterte neovaginaen hadde tykke vegger, og vi var i stand til å oppnå en tilstrekkelig kirurgisk margin. Patologisk undersøkelse bekreftet at marginene av det resekterte rektum og urinrørsåpningen også var klare. Den endelige patologiske diagnosen var mucinøst adenokarsinom av transplantert kolonvev, som involverte urinrørsåpningen, men uten nodal metastase. I henhold til japansk klassifisering av kolorektal kreft og retningslinjene for behandling av kolorektal kreft i det japanske samfunnet for kreft i kolon og rektum ble pasienten kategorisert som høyrisikostadium II kolorektal kreft. Derfor ble hun behandlet med adjuvant terapi med S-1 oralt i et halvt år og har vært fulgt uten tilbakefall av kreft. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom er en lidelse som presenterer seg som Müllerian agenesis, og påvirkede kvinner kan ha abnormiteter i de indre kjønnsorganene som inkluderer fravær av både livmor og de øvre to tredjedelene av vagina. Flere metoder for neovaginal konstruksjon har blitt etablert; enten et hudtransplantat med splittet tykkelse eller full tykkelse kan brukes, og kirurger har også brukt gracilis myocutaneous flap, tynntarm og labia majora [,, ]. Videre har kirurgi med disse metodene blitt prøvd under laparoskopisk kirurgi []. Bruken av sigmoid kolon, 15 cm i diameter, ble først rapportert av E. Ruge i 1914. Sigmoid kolon har fordeler over tynntarmen, innsnevring eller stenose er mindre sannsynlig. I tillegg har sigmoid kolon stort lumen og er derfor mer tilfredsstillende for samleie. Endelig er dens tykkere slimhinne mindre sårbar for traumer forårsaket av samleie. Primær vaginal kreft er ekstremt sjelden, ifølge 1-3 % av alle gynekologiske maligniteter [, ]. Det er få rapporter om kreft som oppstår i neovagina. Hiroi et al. oppsummerte 11 verdensomspennende tilfeller av neovaginal kreft og bemerket at de patologiske egenskapene sannsynligvis er forbundet med vevet som ble brukt til rekonstruksjonen []. For eksempel hadde åtte pasienter med nevaginer fra hudtransplantat plateepitelkarsinom, mens alle andre med nevaginer fra tarm hadde adenokarsinom. To av de 11 rapporterte malignitetene var i nevaginer fra sigmoid kolon: det første tilfellet ble rapportert i 1938 uten noen detaljerte opplysninger, og det andre tilfellet ble rapportert av Hiroi et al. Dette gjør vårt tilfelle til det tredje i verden. Tidligere rapporter har ikke gitt noen behandlingsdetaljer, inkludert de kirurgiske prosedyrene som ble brukt, for karsinom som oppstår i neovagina. Rapportene beskriver bare reseksjon av neovagina og adjuvant stråling []. Selv om vi opprinnelig hadde tenkt å fjerne pasientens neovagina, livmor og uterine adnexae ved hjelp av laparoskopi, gjorde betydelige adhesjoner til rektum og blære det ikke mulig å skille dette organet fra. Derfor måtte vi bruke abdominal-perineal reseksjon, inkludert urinrørsåpningen, med reseksjon av neovagina. Det er viktig å ta hensyn til muligheten for betydelige adhesjoner når man planlegger kirurgi for disse pasientene. Insidensen av rektal og sigmoid kolonkreft er relativt høy. Forskjellige faktorer har blitt undersøkt i forhold til opprinnelsen og utviklingen av kolonkreft, inkludert livsstil, miljøfaktorer [–], og vertsfaktorer [, ]. I vår pasient er vi sikre på at denne kreften var sporadisk kolonkreft opprinnelig fordi endoskopiske funn og denne pasientens familiehistorie utelukker arvelig ikke-polyposis kolorektal kreft og familiær adenomatøs polypose og mucinøst adenokarsinom oppstod i den transplanterte sigmoid kolon, som ikke ble utsatt for avføring i 40 år. Den samlede insidensen av mucinøst karsinom blant alle kolorektal kreftformer varierer fra 7,8 til 18 % [] og er oftest funnet i høyre kolon, etterfulgt av rektum, og dens insidens i sigmoid kolon er relativt lav []. Karcinogenese antas å være forbundet med inflammatoriske prosesser i sigmoid kolon inkludert kolitt, ulcerøs kolitt og Crohns sykdom []. Kronisk betennelse på grunn av bakteriell infeksjon eller en endring i normal bakterieflora kan være en mulig forklaring på genereringen av mucinøst karsinom i ektopisk sigmoid kolon. Hiroi et al. har vurdert muligheten for at hyppig samleie kan provosere ondartethet gjennom mikroinjury og påfølgende betennelse []. Videre kan kjemisk stimulering fra sæd og urin ha en karsinogen effekt.