En 28 år gammel kaukasisk mann med nyresykdom i siste fase på grunn av juvenil nefrophtis utviklet en alvorlig form for forkalknings-EPS omtrent 10 år siden. Hans medisinske historie inkluderte tilstedeværelse av hypertensjon og mitralklappprolaps uten signifikant regurgitering. Pasienten ble satt på kontinuerlig ambulerende PD-terapi i en alder av 13 år og hans første PD-regime inkluderte 4 døgn med dialysat-glukoseoppløsninger 1,36 % med fyllvolum på 2 L. Siden peritonealbalanse-tester viste vedvarende høy transportstatus (dialysat-til-peritoneal kreatinin-forhold: 0,78), ble pasienten to år senere byttet til kontinuerlig syklisk PD med 4 døgn med dialysat-glukoseoppløsninger 1,36 % (varighet: 8 t; sykluser: 4; fyllvolum: 2 L) og en dagtidsdøgn med icodextrin (fyllvolum: 1,5 L). Pasienten fulgte en typisk klinisk kurs karakterisert av tilstrekkelig levert dialysat og tilstrekkelig peritoneal ultrafiltrering på omtrent 1,5 L/dag med en progressiv intensivering av hans PD-regime (kontinuerlig syklisk PD med 4 døgn med dialysat-glukoseoppløsninger 2,36 % og en dagtidsdøgn med icodextrin) til en alder av 19 år. I løpet av denne perioden hadde pasienten sekundær hyperparathyroidisme og ble behandlet med kalsiumholdige fosfatbindere og aktive vitamin D-analoger fordi pasienten ikke kunne tolerere oral administrasjon av cinacalcet på grunn av gastrointestinale bivirkninger. De eneste PD-relaterte komplikasjonene var 3 episoder med peritonitt på grunn av Staph. Epidermidis som ble behandlet med intraperitoneale antibiotika. Etter 6 år med automatisert PD utviklet pasienten en progressiv reduksjon i peritoneal ultrafiltrering som nødvendiggjorde intensivering av PD-regimet. Parallelt rapporterte pasienten symptomer på atypisk abdominal smerte, anoreksi, oppkast og forstoppelse, som økte den kliniske mistanken om EPS. En CT-skanning i november 2009 viste en forkalket fibrøs kokong rundt tarmen, omfattende peritoneal fortykkelse og intra-abdominale adheranser av forkalkede tarmbuer, som bekreftet diagnosen av forkalknings EPS. Den initiale terapeutiske tilnærmingen inkluderte fjerning av peritoneal kateter, overføring av pasienten til hemodialyse og administrasjon av kortikosteroider (prednison i en dose på 40 mg/dag) i kombinasjon med tamoxifen 20 mg/dag. Den kliniske forløpet for pasienten over de påfølgende 3 månedene var dramatisk på grunn av alvorlige symptomer på total tarmobstruksjon (ileus-stadium), underernæring og rask vekttap på 20 kg som krevde langvarig behandling på sykehuset og ernæringsstøtte med parenterale tilskudd (1 lt Oliclinomel N4/24-t i løpet av den første måneden og 1lt Oliclinomel N4 3 ganger per uke under dialysen deretter, inntil pasienten ble utskrevet fra sykehuset). Tross den alvorlige kliniske presentasjonen, hadde pasienten en tilfredsstillende klinisk utvikling over de neste 6 månedene med remisjon av gastrointestinale komplikasjoner og progressiv forbedring i ernæringsstatus (tabell). Tross den kliniske forbedringen, viste gjentatte CT-skanninger at peritoneal fortykkelse og intra-abdominale forkalkninger vedvarte med en beskjeden forbedring i det radiologiske bildet over tid. I denne sammenhengen ble prednison gradvis redusert over 6 måneder til 10 mg/dag og ble permanent avsluttet etter 18 måneders behandling. Tamoxifen forble uendret og ble administrert i en lav dose på 20 mg/dag over en 10-års periode. Langtidsbehandling med tamoxifen ble godt tolerert og ble ikke ledsaget av noen trombo-emboliske komplikasjoner eller andre legemiddelrelaterte bivirkninger. Under oppfølging opplevde pasienten minimale gastrointestinale komplikasjoner, opprettholdt en stabil ernæringsstatus og trengte bare 7 kortsiktige sykehusinnleggelser på grunn av episoder med ufullstendig tarmobstruksjon. Alle disse episodene var milde og ble vellykket håndtert med konservativ behandling (dvs. gastrointestinal hvile, antibiotika, etc.). Umiddelbar kirurgisk behandling, kortikosteroider eller parenteral ernæringsstøtte ble aldri nødvendig under oppfølging. Som vist i tabell, var behandlingen av sekundær hyperparathyroidisme over denne perioden basert på lave til moderate doser av intravenøst administrert paricalcitol samt på optimal oral behandling med fosfatbindere.