En 38 år gammel mann ble henvist til sykehuset vårt på grunn av progressiv dyspné og tretthet i en uke. Han ble diagnostisert med CCTGA i en fysisk undersøkelse uten noen symptomer for 14 år siden. Ultralydundersøkelsen av hjertet avslørte CCTGA uten noen andre anomalier, som ventrikulær septumdefekt, pulmonær stenose, atriell septumdefekt, etc. TV-regurgitasjon var mild og ejektorfraksjonen (EF) av systemisk ventrikkel var 67% på den tiden. Han benektet tidligere historie med hypertensjon, koronar hjertesykdom og diabetes. De første vitale tegnene var normale (puls var 93 slag/min, blodtrykk var 110/70 mmHg, pustetakt var 16/min med en oksygenmetning på 99%, og temperaturen var 36,8 °C). Den fysiske undersøkelsen avslørte et holosystolisk murmur av grad 4/6 ved den venstre brystbenet, ledsaget av en skjelving. Mild nedre ekstremitetsødem var tilstede. Hjertefunksjonen i New York Heart Association (NYHA) var klasse III. Laboratorieevaluering var normal. Hvit blodcelle telling 4700/mL (normal 4000–10,000/mL), C-reaktivt protein nivå var 0.09 mg/dL (0.0–0.5 mg/dL), og erytrocyt sedimentasjon var 5 mm/h (normal 0–15 mm/h). Elektrokardiogram indikerte sinusrytme. En 2-dimensjonal transthoracic ekkokardiografi (2D-TTE) undersøkelse ble utført på IE33 maskin (Philips Healthcare, Amsterdam, NL). S5-1 sektor array sonde ble brukt og dens frekvensområde var 1-5 MHz. TTE avslørte at leveren lå på høyre side, milten og magen lå på venstre side. En serie bilder ble oppnådd fra forskjellige vinduer inkludert parasternal lang-akse visning, parasternal kort-akse visning og apikal visning. Atrioventrikulær og ventrikulær arterie var diskordant. Den morfologiske høyre ventrikkel, som koblet til venstre atrium og aorta, ble plassert mot venstre og fungerte som systemisk ventrikkel. På samme måte ble den morfologiske venstre ventrikkel, som koblet til høyre atrium og lungearterie, plassert mot høyre og fungerte som en lungeventrikkel. Den fremre klaffen av TV ble prolapset og kunne ikke justeres med den bakre klaffen, og etterlot et stort gap. Farge Doppler viste alvorlig TV regurgitering som strømmet inn i det dilaterte venstre atrium. System ventrikkel ble forstørret og dens end-diastolisk diameter var 58 mm, EF av systemisk ventrikkel var 50%. Med 2D-TTE var imidlertid årsaken til TV-prolaps uklar og bildet var dårlig på grunn av ribbenes skygge. Real-time tre-dimensjonal transesofageal ekkokardiografi (RT-3D-TEE) ble utført for å definere anatomien av TV ytterligere. Sonden som ble brukt var X7-2t sektor array sonde og dens frekvensområde var 2-7 MHz. Vi fikk bilder av TV fra enten 0° til 30° midt-esofageal visning, fire kammervisning som vipper for å plassere ventilen i midten eller 40° trans-gastrisk visning med ante-flexion. 3D-bilder av TV ble oppnådd ved hjelp av en smal vinkel, enkel-beat modus. Etter beskåret 3D volum, fikk vi real-time 3D-avbildning av TV. En kort stang-lignende struktur ble sett på venstre atriumside av TV. Den svinger frem og tilbake med blodstrømmen, og forårsaker et bredt gap i de tre ventilene av TV i systolisk periode. Spontan chordae rupture ble ansett som etiologien av TV-prolaps etter at andre grunner ble utelukket. Tegn og symptomer på dyspné ble redusert 3 måneder etter operasjonen. Elektrokardiogrammet avslørte sinusrytme. Ingen regurgitering av den mekaniske protesen ble funnet ved 2D-TTE. Systolisk ende-diastolisk diameter i ventrikkelen var 53 mm, ejekti fra venstre ventrikkel var 60 % og innstrømning av TV var normal. Hjertefunksjonen var NYHA klasse I. Ved 6 års oppfølging var pasienten uten hendelser og uten komplikasjoner. TTE avslørte ingen TV-regurgitering ved siste oppfølging (1 måned siden). Ejekti fra venstre ventrikkel var 57 %. Systolisk ende-diastolisk diameter i ventrikkelen var 51 mm. Innstrømning av TV var normal. Maksimal hastighet var 1,4 m/s, topptrykkgradienten var 8 mmHg, gjennomsnittlig trykkgradient var 3 mmHg, hastighetstiden integrert var 44,6 cm, trykk-halvetiden var 113 ms. Sinusrytme ble rapportert ved elektrokardiogram.