En 57 år gammel kvinnelig pasient ble vist til vår institusjon med en tilsynelatende sakte voksende og smertefull perianal masse, som hadde produsert noen serøs utflod de foregående årene. Kvinnen benektet enhver historie med forstoppelse eller anal blødning, og hun benektet også enhver historie med alvorlig sykdom inkludert ondartet sykdom. Digital undersøkelse avslørte en enorm (5 × 5 × 5 cm), veldefinert solid tumor assosiert med et hudsår, som var plassert over den venstre bakre regionen av baken ved siden av anus. Når man gikk tilbake i hennes kirurgiske historie, hadde denne pasienten gjennomgått perianal hudtumor eksisjon to ganger tidligere, en gang i 1981 og igjen i 1992. Ved begge anledninger var dette på grunn av tilstedeværelsen av en smertefull perianal masse. Ifølge hennes beskrivelse av de tidligere perianale massene var de faste og sakte voksende, og hadde tilhørende hudulcerasjon. Patologirapporten for massen som ble fjernet i 1992 på sykehuset vårt, sa at det var et 5 × 5 × 3 cm perianalt syringocystadenoma papilliferum. Under den kirurgiske prosedyren som ble utført i 1992 ble det kirurgiske såret reparert med en rotasjon av hudklaff ettersom det var et ganske stort huddefekt. Hun var fri for sykdom mellom de to operasjonene i omtrent 8 år. Laboratorieopplysninger, inkludert fullstendig blodtelling og relevant blod biokjemi, var ikke bemerkelsesverdig. Under det første inntrykket av en perianal fistel eller perianal hudtumor ble det utført en innsnittbiopsi. Biopsiprøven ble sendt for undersøkelse av frossen snitt, som avslørte ondartet neoplasme med myoepitelial-lignende proliferasjon. Etter denne histopatologirapporten ble en-blokk eksisjon foretatt for å fjerne tumoren med en brutto margin på 2 cm. Sår etter operasjonen ble etterlatt for å helbrede åpent uten å ty til klafflukning. Etter operasjonen avslørte metastatiske undersøkelser flere knuter over begge pasientens lunger, antagelig sekundært til det primære ondartede neoplasmet. Andre undersøkelser, inkludert immunologiske tumormarkører (CA 19-9: 16.5; CEA: 0.2; CA 125: 15.4; SCC: 0.2), sputum-cytologi og gynekologisk ultralyd, ble utført og alle produserte bemerkelsesverdige resultater. Den endelige patologirapporten foreslo tilstedeværelsen av et eccrin adenokarsinom. Mikroskopisk avslørte lesjonsseksjoner hyperkromatiske neoplastiske celler arrangert i solide reir, anastomoserende trabekulae med duktulær formasjon, et syringoid tubulært eller snørlignende mønster, og uregelmessige cribriforme glandulære strukturer (avslører et adenoid cystisk karsinom-lignende mønster) med uregelmessige infiltrative tumormarginer. Tumorcellene ble karakterisert ved tilstedeværelse av milde til moderate nukleære pleomorphisms, sporadiske distinkte nukleoli, ikke uvanlig mitotisk aktivitet, og en variabel mengde eosinofil, basofil eller klar cytoplasma som inneholdt fokale tumornekroser. Perineural invasjon og lymfovascular permeasjon ble også notert. Immunohistokjemisk var de prolifererte stromaceller og perifere celler i tumornettet eller glandulære strukturer fokal positive for SMA. De luminale tumorceller og sentrale celler i tumornettet var variabelt positive for polyklonale CEA og CK7. Alle neoplastiske celler var negative for EMA, CDX2 og TTF-1, og ingen tydelig produksjon av tumorcelle-mucin ble sett på mucicarmine og DPAS-farging. Kreften invaderte dermis og subkutis. Epidermisen ble spart og fri for pagetoid involvering.