En 43 år gammel mann ble innlagt på urologisk avdeling med hyppig synkope ved vannlating samtidig med hypertensjon i flere uker den 4. november 2020. Pasienten hadde ikke diabetes mellitus eller andre kroniske cerebrovaskulære lidelser. Pasienten hadde heller ikke noen historie med psykiske, genetiske eller andre lidelser og ingen familiehistorie med ondartede neoplasmer. Pasienten tok irbesartan og amlodipin for hypertensjon og angina pectoris i mer enn 1 år. Den fysiske undersøkelsen var normal. Kliniske laboratorietester inkludert rutinemessig undersøkelse av blod, blodsukker, blodlipid, serumelektrolytter, leverfunksjon og nyrefunksjon var også normal. Rutinemessig urinundersøkelse av røde blodceller var 5,5/HPF (normalområde <3/HPF). Serum endokrine biomarkører var som følger: normetanephrine (NMN) 18,063.8 pmol/L (normalområde <709.7 pmol/L), metanephrine (MN) 194.9 pmol/L (normalområde <420.9 pmol/L), norepinephrine (NE) 8,590.5 pmol/L (normalområde 413.9–4,434.2 pmol/L), epinephrine (E) 151.8 pmol/L (normalområde <605.9 pmol/L), aldosteron (ALD) 232.19 pg/ml (normalområde 40–310 pg/ml), og cortisol (COR) 347.00 nmol/L (normalområde 160–660 nmol/L). Urin endokrine biomarkører var som følger: NMN i 24-timers urin 5,630 nmol/24 t (normalområde <312 nmol/24 t) og MN i 24-timers urin 79 nmol/24 t (normalområde <216 nmol/24 t). Den beregnede tomografi-urografi (CTU) viste en blæretumor med en sub-cirkulær blødt væv læsion (4,8 cm × 3,7 cm) i den højre forreste væg af blæren med heterogen forbedring i den arterielle fase og nedsat forbedring af venøs fase og udskillelsesfase (;). Magnetisk resonans imaging (MRI) viste også blæretumor med et omtrent cirkulært signal med høj T2-vægtet billeddannelse (T2WI) (4,9 cm × 3,8 cm) i den højre forreste væg af blæren (;). Cystoskopiske funnelser viste en blomkålformet masse med den høyre fremre veggen av blæren rettet innover og en spiss i den høyre veggen, omtrent 0,8 cm i diameter (;). Den preoperative diagnosen var mistenkt blære PGL samtidig med blæretumor. Pasienten fikk preoperativ fenoksybenzamin med aggressiv volumfylling i 7 dager. Pasienten ble vellykket operert med laparoskopisk partiell cystektomi kombinert med TURBT ( ). Den postoperative patologirapporten bekreftet PGL i blæren (T2N0M0, trinn II) samtidig med urotelisk papillom ( ), med immunhistokjemisk (IHC) positiv for Ki-67 (15%), kromogranin A (CgA), succinat dehydrogenase B (SDHB), somatostatin reseptor 2 (SSTR2), og synapsin (Syn) av blære PGL så vel som CK20 (paraply celler) og Ki-67 (1%) av urotel papilloma (GAPP score på 6), og negativ for S-100 av blære PGL (;). Den endelige diagnosen var mellomliggende risiko funksjonell blære PGL samtidig med urotel papilloma. Pasienten oppnådde forbedret utvinning etter kirurgi og returnerte til normale kliniske manifestasjoner, inkludert normal urinering og ingen synkope. Pasienten ble tatt inn på kreftsenteret fordi en hodeskallemasse ble funnet 8 måneder etter operasjonen uten regelmessig oppfølging. FDG-PET/CT-funnene indikerte flere høyt opptatte lever (2,8 cm × 2,4 cm) med en maksimal standardisert opptaksverdi (SUVmax) på 17,7 og bilaterale pulmonale knuter med en maksimal diameter på 0,5 cm (), samt høyt opptatte masser og osteolytisk benødeleggelse i høyre parietale hodeskalleben, vertebral kropp og ilium (). Disse resultatene avslørte at de metastatiske lokalisasjonene av blærekreft var i lever, lunge og ben. Pasienten ble tatt inn på 18F-DOTATATE PET/CT-målrettet bildediagnostikk som et resultat av den positive ekspresjonen av SSTR2. Resultatene viste flere høyt opptatte lever- og lunge knuter med en SUVmax på henholdsvis 65,0 og 2,2 (). ), samt en stor opptaksmasse med osteolytisk benødeleggelse av høyre parietalkranium og iliacben ( ). Disse resultatene fra 18F-DOTATATE PET/CT bekreftet den samme diagnosen. Nivået av vanillylmandelsyre (VMA) i 24-timers urin var 24,80 mg/24 t (normalområdet ≤12,00 mg/24 t) (). Pasienten fikk seks kurer med CVD kjemoterapi med cyklofosfamid (1,4 g dag 1), vincristin (2 mg dag 1), og dacarbazin (0,4 g dag 1-5) den 3. august 2021, hver 16-26 dag (gjennomsnitt 22 dager). Med tanke på den positive uttrykket av SSTR2 i PGL-vev og den høye opptaket av oktreotid på 18F-DOTATATE PET/CT i flere metastaser, ble pasienten samtidig utsatt for oktreotid LAR (30 mg intramuskulært hver 4. uke) basert på anbefalingen fra NCCN-retningslinjene og PROMID-studiene (,, ). Resultatene av CT-skanninger viste ingen signifikant progresjon i størrelsen på lungemetastasen, levermetastasen, kraniet og iliummetastasen ( ). Nivlene av VMA i 24-timers urin gikk sakte ned i løpet av denne perioden (). Derfor kunne oktreotid LAR pluss CVD kjemoterapi oppnå stabil sykdom av flere metastatiske blære PGL. Etter å ha fullført den sjette kuren med CVD-kjemoterapi og den siste behandlingen med oktreotid LAR den 13. desember 2021, fortsatte pasienten oktreotidterapi (30 mg intramuskulært hver 3. måned) frem til nå for å kontrollere hormonelt funksjonell PGL. CT-skanninger viste ingen signifikant progresjon av metastatiske masser i lungene, leveren, skallen og iliumet ( ), og nivået av VMA i 24-timers urin var 17,10 mg/24 t etter 6 måneder (). Pasienten opprettholdt en tilstand av stabil sykdom i løpet av 6 måneders oppfølging. Tidslinjen for diagnose og behandlingsprosess er vist i.