Un ragazzo di 12 anni affetto da SCD è stato presentato con febbre, dolore perioculare e diplopia dopo essere tornato da Taif, Jeddah. Taif (che significa "comprensivo") si trova nelle montagne di Hejaz in Arabia Saudita. È considerata un'area ad alta quota perché si trova a 6000 piedi sul livello del mare. Il paziente aveva una storia precedente di attacchi simili che si erano risolti dopo una gestione conservativa in un altro ospedale nella stessa città pochi anni fa. La pressione intraoculare era normale in entrambi gli occhi. L'esame del fondo oculare ha rivelato un disco normale, vasi sanguigni e macula. È stata condotta una valutazione sistemica completa. La valutazione sistemica ha rivelato anemia emolitica, trombocitopenia, profilo di coagulazione stabile e coltura del sangue negativa. I risultati di laboratorio hanno mostrato un livello di emoglobina di 89 g/ L, un volume medio delle cellule di 84.2 FL, un conteggio dei globuli bianchi di 24.04X109/L con neutrofili di 21.81X109/L e un volume medio delle piastrine di 10.30 FL. La bilirubina sierica è stata misurata a 95.5 mmol/L, l'albumina a 26 g/L, l'urea nel sangue a 3.8 mmol/L e la creatinina sierica a 39 mmol/L. Il tasso di sedimentazione eritrocitaria è stato di 40 mm/h (normale < 15 mm/h) e la proteina C-reattiva è stata di 8.2 mg/dL (normale < 0.5 mg/dL) (Tabella). I parametri di coagulazione hanno rivelato un tempo di protrombina (PT) di 14 s (normale 10-12,8), un rapporto di normalizzazione internazionale (INR) di 1,2 (normale 0,9-1,2) e un tempo di protrombina parziale attivato (aPTT) di 33,4 s (normale 25,3-38,4). L'elettroforesi dell'emoglobina ha mostrato HbS 58%, HbA 36%, HbF 2% e HbA2 4% (coerente con la talassemia falciforme). L'analisi delle urine è risultata normale e il rapporto di coltura è stato negativo. L'imaging a risonanza magnetica (MRI) dell'orbita destra ha mostrato un edema peri-orbitale e una massa adiacente alla parete orbitale destra. Questa condizione è stata identificata come un ematoma superiore subperiosteale con evidenza di segnali anomali dell'osso orbitale e del midollo osseo coerenti con un infarto della parete orbitale (Fig. L'anomalia ossea è stata ulteriormente esaminata per esplorare la possibilità della presenza di tumori primari o metastatici che sono suscettibili a sanguinamento. Pertanto, è stata utilizzata l'imaging CT per esplorare quest'area di interesse. Tuttavia, come si può vedere dalle immagini CT, non vi è stata evidenza di tumori ossei primari o metastatici (Fig. Il paziente ha ricevuto immediatamente fluidi per via endovenosa, analgesici, antibiotici ad ampio spettro e metilprednisolone per via endovenosa. Il paziente ha risposto bene alla terapia medica con un completo recupero ed è stato dimesso dopo che le condizioni si sono stabilizzate. Questo caso ha evidenziato l'importanza di considerare l'infarto della parete orbitale nella diagnosi differenziale di orbitopatia tra i pazienti con SCD, insieme a osteomielite e ascesso orbitale. Si raccomandano una valutazione, una diagnosi e un'immediata istituzione di una terapia di supporto adeguata per prevenire la perdita permanente della vista.