Un uomo cinese di 46 anni è stato ricoverato nel nostro ospedale nel settembre 2013 a causa di diarrea acquosa e ascite refrattaria da 2 anni. Dal maggio 2013, ha sviluppato edema e intorpidimento degli arti inferiori. Ha avuto qualche difficoltà a camminare. Due mesi dopo, ha avuto dispnea soprattutto quando rimaneva prostrato. Il suo peso corporeo è diminuito di 15 kg da ottobre 2010 a ottobre 2011. A causa dell'ascite progressiva, il suo peso corporeo è rimasto stabile nonostante la magrezza sia continuata da allora. Non ha mai avuto ematemesi o melena. L'esame fisico evidenziava cachessia, iperpigmentazione, ascite moderata, distensione venosa giugulare, linfoadenopatia ascellare destra e splenomegalia. L'esame neurologico rivelava intorpidimento bilaterale degli arti inferiori. La scala di limitazione della neuropatia complessiva delle sue braccia è 1, e quella delle sue gambe è 2. L'esame sistemico restante era normale. La conta ematica completa era nella norma. I test biochimici del fegato e gli elettroliti erano nella norma, ad eccezione di una lieve ipoalbuminemia (23 g/l). La creatinina sierica era elevata (123 μmol/L) e la proteina totale nelle urine delle 24 ore era di 1,6 g. Il livello del fattore di crescita dell'endotelio vascolare (VEGF) era significativamente elevato (333,1 μmol/L). I test endocrini confermarono ipotiroidismo, ipotestosteronemia e insufficienza surrenalica. L'analisi biochimica e citologica del fluido ascitico non mostrò evidenza di infezione e neoplasie. Il gradiente sieroso-ascitico era di 16 g/l. L'ecografia mostrò un flusso ridotto della vena porta, flebectasia della vena splenica, trombosi della vena mesenterica superiore, suggerendo ipertensione portale. La profondità dell'ascite era di 9,3 cm misurata con ecografia. L'ecocardiografia rivelò una pressione dell'arteria polmonare di 60 mmHg. L'endoscopia rivelò varici esofagee e gastriche di grado severo e un colon normale. L'elettromiografia rivelò un danno ai nervi periferici. La TAC documentò linfadenopatia, compresa la fusione dei linfonodi retroperitoneali, splenomegalia e idropisia di molteplici cavità sierose e stabilì una circolazione collaterale del sistema portale. Non fu rivelato né un contorno nodulare del fegato né un fegato piccolo. Le radiografie scheletriche e la PET/CT rivelarono lesioni litiche con un bordo sclerotico sul trocantere maggiore del femore destro e lesioni sclerotiche dense sull'ileo sinistro. L'aspirato e la biopsia del midollo osseo mostrarono plasmocitosi (5%) con morfologia apparentemente normale. La biopsia dei linfonodi cervicali indicò una sinusite istiocitaria, compatibile con la malattia di Castleman. L'istopatologia del fegato rivelò gonfiore in parte dell'epatocita, necrosi macchiata occasionalmente e una piccola quantità di infiltrazione linfocitaria nell'area portale, che non supportava la cirrosi. Poiché il paziente presentava polineuropatia, immunoglobulina monoclonale nell'immunofissazione, malattia di Castleman, lesioni ossee sclerotiche, elevazione del VEGF sierico, splenomegalia, edema ed endocrinopatia, è stata stabilita la diagnosi di sindrome POEMS. Dopo la diagnosi di POEMS e di malattia di Castleman, il paziente è stato trattato con 12 cicli di lenalidomide orale (10 mg/giorno) nei giorni 1-21 più desametasone orale (20 mg/giorno) nei giorni 1-4, e 6 cicli di lenalidomide orale (10 mg/giorno) nei giorni 1-21. Per ridurre il rischio di trombosi da lenalidomide, è stata somministrata aspirina a 100 mg/giorno. Tiroxina e prednisone sono stati usati per la terapia sostitutiva del disturbo endocrino. Il paziente ha assunto probiotici e diuretici per controllare la diarrea acquosa e l'ascite. Ha anche ricevuto terapia fisica ed esercizio come terapia di supporto. Si è riscontrato un significativo miglioramento dopo il trattamento. La pigmentazione della sua pelle è risultata più chiara. La distensione addominale e la splenomegalia sono state alleviate. La profondità dell'ascite è diminuita a 4,5 cm dopo 12 cicli di trattamento. Il torpore delle estremità inferiori bilaterali è stato in remissione. La scala di limitazione della neuropatia complessiva delle sue braccia è 0, e quella delle sue gambe è 0. La M-proteina non è stata rilevabile mediante elettroforesi delle proteine sieriche e immunofissazione. L'ecocardiografia ha rivelato che la pressione dell'arteria polmonare era normale. Le varici esofagee e gastriche sono rimaste invariate e due ematemesi e melena non fatali si sono verificate dopo otto mesi di trattamento. La terapia di legatura varicosa endoscopica è stata programmata per prevenire il sanguinamento varicoso. Il paziente ha avuto una buona ripresa ed è andato al lavoro come al solito.