Una donna di 54 anni proveniente dal Kosovo è stata ricoverata nel nostro ospedale con dispnea. All'esame clinico, la pressione arteriosa della paziente era di 100/60 mmHg e la sua frequenza cardiaca di 130 battiti al minuto, con un ritmo e un ritmo regolari. L'auscultazione cardiaca ha rivelato un soffio diastolico. I crepitii respiratori alla fine dell'inspirazione hanno suggerito un edema polmonare. L'ecocardiografia transtoracica bidimensionale ha rivelato una massa gigante proveniente dalla sua foglia posteriore della valvola mitrale, che occupava quasi l'intera cavità atriale sinistra. Sono state effettuate anche tomografie computerizzate cerebrali, toraciche e addominali, che non hanno mostrato alcuna evidenza di tumori aggiuntivi. La paziente è stata sottoposta a rimozione chirurgica d'emergenza del tumore cardiaco. È stata eseguita un'ecocardiografia transesofagea intraoperativa, che ha confermato la presenza del tumore. La paziente è stata sottoposta a cannulazione bicaval. La sua aorta è stata bloccata e le è stata somministrata una cardioplegia anterograda. Quindi il suo atrio sinistro è stato aperto alla scanalatura interatriale. È stata identificata una gigantesca massa tumorale giallo-bianca, che occupava quasi l'intera cavità dell'atrio sinistro. La massa aveva invaso la sua vena polmonare superiore sinistra e si era estesa nella parte posteriore del suo atrio sinistro. Il tumore aveva invaso il foglietto posteriore della sua valvola mitrale. La massa tumorale è stata accuratamente staccata dall'endocardio e poi completamente rimossa, compreso il foglietto posteriore della sua valvola mitrale, che è stato sostituito con una protesi meccanica St Jude da 29 mm. Macroscopicamente, la lesione asportata era composta da più frammenti irregolari di tessuto molle: dopo l'asportazione chirurgica, la massa è stata fissata in formalina, incisa in paraffina, sezionata a 3 μm di spessore e colorata convenzionalmente con ematoxilina ed eosina. L'esame istologico ha rivelato un sarcoma di alto grado composto da una proliferazione fusicellulare in un pattern parziale storiforme, con fascicoli irregolari, elevata cellularità e cellule tumorali pleomorfe e bizzarre con marcata atipia e un alto indice mitotico: c'erano anche grandi aree di necrosi. I risultati dell'esame immunoistochimico sono stati del 25% positivi per Ki-67 nel tumore; negativi per i marcatori muscolari e i marcatori melanocitari CD45 e S100; e positivi per CD68, vimentina e alfa-1-antitripsina: è stata fatta una diagnosi di MFH pleomorfica. Il decorso postoperatorio della nostra paziente è stato privo di eventi. Sei settimane dopo l'intervento, ha iniziato un regime di chemioterapia a sei cicli di 1,5 mg/m2 di ifosfamide nei giorni da 1 a 3 e 80 mg/m2 di epidoxorubicina nel giorno 1. Il trattamento è stato ben tollerato senza tossicità inaccettabili. La nostra paziente era ancora viva senza segni di metastasi sei mesi dopo.