Una donna di 42 anni con un forte mal di testa e un Glasgow Coma Scale (GCS) di 15 è stata ricoverata in un ospedale regionale vicino alla nostra unità di terapia intensiva neurochirurgica. L'angiografia di sottrazione digitale ha mostrato un aneurisma dell'arteria cerebrale destra rotto vicino alla biforcazione seguito da un'emorragia subaracnoidea (Fisher III, World Federation of Neurosurgical Societies I: GCS 15, nessun deficit motorio). Un esame neurologico non ha rivelato deficit. La storia clinica della paziente includeva obesità (indice di massa corporea di 29), tiroidite di Hashimoto ed eritrocitosis (Hb 17.5 g/dl), oltre all'HbY. La diagnosi di HbY è stata inizialmente effettuata presso l'Università di Ulm (Germania) nel 2002 attraverso analisi genetiche molecolari, in seguito all'esclusione di spiegazioni alternative per l'eritrocitosis. I risultati dei laboratori preoperativi hanno mostrato un ematocrito del 54%, Hb 17.5 g/dl, reticolociti 25/1000 ed eritrociti 6.2 x 106/μl. Dopo l'induzione dell'anestesia con propofol (2 mg/kg), remifentanil (0.5 μg/kg/min) e rocuronium (70 mg), sono stati posizionati un catetere arterioso e uno venoso centrale, oltre a due cateteri venosi periferici da 17 G. I polmoni sono stati ventilati con una frazione di ossigeno inspirato (FiO2) pari a 0.5 e una ventilazione minima (MV) di 110 ml/min/kg. La nimodipina è stata somministrata in modo continuo a una dose di 1 mg/h. L'anestesia è stata mantenuta con propofol (8 mg/kg/h) e remifentanil (0.25 μg/kg/h). L'operazione è stata avviata e si è svolta senza complicazioni fino a quando il chirurgo ha cercato di dissezionare la base dell'aneurisma, il che ha portato a un grave sanguinamento. Sono state necessarie diverse clip temporanee per fermare l'emorragia (circa 1600 ml). Dopo la rianimazione con 1000 ml di soluzione di Ringer e 500 ml di espansore di volume (idrossietil amido; HAES) 130/0.4, il valore dell'emoglobina è stato di 10.8 g/dl. Durante l'intervallo di sanguinamento, non sono stati osservati cambiamenti del segmento S-T. Tuttavia, erano presenti i tipici segni di rapida perdita di liquidi, come un moderato aumento della frequenza cardiaca e una temporanea caduta della pressione sanguigna. La pressione arteriosa sistolica è stata sempre mantenuta tra 120 mmHg e 140 mmHg, utilizzando noradrenalina a dosi variabili (max. 0.25 μg/kg/min). Nel frattempo, il paziente ha ricevuto 6 unità di globuli rossi (PRBC) e ulteriori sostituzioni di liquidi. L'emorragia è stata fermata con una continua compressione con TachoSil®, consentendo l'occlusione dell'aneurisma. Non sono state rilevate occlusioni vascolari con un'angiografia a verde indocyanina. Successivamente, la pressione arteriosa è stata farmacologicamente aumentata a un valore sistolico di circa 140 mmHg, senza ulteriori emorragie rilevabili. È stato possibile estubare il paziente entro pochi minuti dal completamento dell'operazione. Un immediato esame neurologico non ha rilevato deficit rilevabili. Il paziente è stato trasferito in terapia intensiva con un'emoglobina di 16,8 g/dl. Il successivo recupero è stato senza eventi.