Un paziente maschio di 43 anni, sano, di discendenza ebreo-sefardita, si è presentato in una struttura medica locale con dolore toracico e dispnea da sforzo, che erano iniziati il giorno prima, a seguito di un ciclo di una settimana che comprendeva perdita di appetito e diarrea, che si erano risolti un giorno prima della visita. Ha subito un esame iniziale standard di emergenza e gli è stata diagnosticata un'embolia polmonare acuta (EP), con un embolo a sella e un carico trombotico bilaterale elevato, disfunzione sistolica del ventricolo destro e livelli di troponina sierica lievemente aumentati. È stato ammesso nella nostra unità di terapia intensiva cardiaca e gli è stato somministrato un'eparina non frazionata. Nei giorni successivi, la funzione del ventricolo destro si è ulteriormente deteriorata nonostante la terapia, come dimostrato da studi ecocardiografici seriali, e il paziente è stato trasferito nella nostra struttura medica terziaria, dove sono disponibili diverse altre linee di trattamento. All'arrivo, il paziente era asintomatico e aveva parametri vitali stabili. Il suo pannello di laboratorio di routine mostrava una normale funzione renale, troponina-I ad alta sensibilità e livelli di lattato. Il suo esame fisico era positivo per distensione venosa giugulare, ma per il resto non presentava anomalie. L'elettrocardiogramma del paziente mostrava un normale ritmo sinusale con un normale asse QRS e inversione dell'onda T nei derivazioni V1-4 (). L'ecocardiogramma dimostrava un ventricolo destro dilatato con funzione sistolica moderatamente ridotta e una pressione polmonare sistolica stimata (eSPAP) di 50 mmHg. Il giorno successivo, è stata effettuata una CDT utilizzando il sistema endovascolare EkoSonic, posizionato bilateralmente. Durante 9,5 ore, il paziente ha ricevuto un totale di 19 mg di alteplase. Durante la terapia, i livelli di D-dimero sono aumentati da un livello basale di 7000 ng/mL a 121 000 ng/mL, mentre i livelli di fibrinogeno sono diminuiti da 560 mg/dL a 398 mg/dL. Purtroppo, un successivo ecocardiogramma eseguito il giorno successivo non ha mostrato alcun cambiamento significativo. Il giorno 2 dopo CDT, il paziente ha sofferto un episodio di sincope da sforzo, senza aritmia associata, convulsioni o trauma secondario. Il giorno 3 dopo CDT, l'angiografia tomografica computerizzata ha mostrato un quadro misto composto da un peggioramento del carico del trombo centrale e un parziale miglioramento in alcuni vasi segmentali e sottosegmentali bilaterali (). La sonografia a compressione Doppler ha rivelato un piccolo trombo nella vena poplitea destra. I livelli di peptide natriuretico cerebrale (BNP) erano elevati a 244 pg/mL, e i livelli di troponina, che erano stati precedentemente normali, sono saliti a un livello massimo di 88 ng/L. A questo punto, sapevamo che il paziente era negativo per gli anticorpi anti-fosfolipidi, ma erano ancora in corso ulteriori studi di laboratorio per l'ipercoagulabilità. Il caso è stato presentato a un team multidisciplinare di risposta all'EP (PERT) e si è ipotizzato che il paziente, che al momento del peggioramento clinico, indicato dall'episodio sincopatico, era stato trattato con eparina non frazionata per un totale di 10 giorni, potesse soffrire di trombocitopenia indotta da eparina (HIT). Una revisione dei suoi precedenti livelli piastrinici, che erano stati in gran parte trascurati, in quanto rientravano nel range di normalità, ha mostrato una tendenza al ribasso graduale, dai livelli iniziali compresi tra 260 k/mcl a un nadir intorno ai 180 k/mcl (). Ciò significava che il paziente soddisfaceva i criteri più limitati per la trombocitopenia indotta da eparina (HIT) di avere una diminuzione del 30-50% dei livelli piastrinici, nonché di soddisfare gli altri tre criteri del punteggio 4 t's per HIT per un totale di 6 punti, che è classificato come ad alta probabilità (). Il paziente è stato sottoposto a test per gli anticorpi immunitari contro l'eparina, che erano fortemente positivi a 6,8 U/mL, stabilendo la diagnosi di HIT. Altre diagnosi differenziali sono state ritenute a bassa probabilità a causa della mancanza di risultati a sostegno. Tra queste, vi erano, tra gli altri, la coagulazione intravascolare disseminata, la sepsi, l'emolisi microangiopatica, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome antifosfolipidica e la trombocitopenia indotta da farmaci. Il paziente è stato trasferito dalla terapia con eparina per via endovenosa a quella con bivalirudina a seguito della riunione PERT, e questa è stata continuata una volta stabilita la diagnosi di HIT. Un ecocardiogramma eseguito il giorno successivo ha mostrato un RV di dimensioni e funzionalità normali, con eSPAP moderatamente stimato. Gli studi successivi nei giorni successivi hanno mostrato dimensioni e funzionalità del RV normali, con una graduale diminuzione di eSPAP. Biomarcatori sierici come troponina-I e BNP si sono rapidamente normalizzati, e i livelli piastrinici si sono stabilizzati intorno a 340 k/mcl. Gli studi di laboratorio effettuati in precedenza per l'ipercoagulabilità sono stati positivi per l'eterozigosi della metilentetraidrofolato reduttasi, e i livelli di antitrombina erano bassi (58%), sebbene questo test sia stato effettuato dopo diversi giorni di terapia con eparina non frazionata. Il paziente iniziò a muoversi e non presentava sintomi. Dopo 6 giorni di trattamento con bivalirudina, con dosi comprese tra 0,4 e 2,0 mg/kg/h e titolate in base al tempo di tromboplastina parziale, il paziente fu sottoposto a terapia orale con rivaroxaban. La dose iniziale di rivaroxaban fu di 15 mg b.i.d., per 3 settimane, seguita da una dose di mantenimento di 15 mg o.d. continuata permanentemente durante il successivo follow-up. Il resto della permanenza del paziente non fu degno di nota e fu successivamente dimesso a casa sua in buone condizioni cliniche. Alla visita di follow-up a 6 mesi, il paziente era in buona salute e riprese il suo precedente stile di vita senza limitazioni. Un piccolo trombo persistente asintomatico era ancora presente nella sua vena poplitea destra. La cronologia clinica completa è riassunta in.