Una donna asiatica di 26 anni si è presentata con una storia di quattro giorni di perdita della vista unilaterale di sinistra associata a movimenti oculari dolorosi, cefalee, ostruzione nasale e sintomi catarrali. Era asmatica e cinque mesi prima si era sottoposta a un intervento di chirurgia sinusale endoscopica e a una polipectomia nasale per sinusite cronica. A seguito di un interrogatorio più dettagliato, la paziente ha descritto una storia di tre giorni di graduale perdita della vista che si è verificata dall'aspetto superiore a quello inferiore della sua visione - 'come un'ombra' che cadeva sul suo occhio sinistro, dove riusciva a vedere 'solo grigio' nella metà superiore del suo campo visivo sinistro, mentre la metà inferiore appariva 'sfocata'. Inoltre, la paziente aveva contemporaneamente provato un dolore sordo intorno al suo occhio sinistro e ai movimenti oculari, soprattutto alla adduzione dell'occhio sinistro. Nelle successive 24 ore la sua vista si è ulteriormente deteriorata. Ora era in grado di vedere "solo grigio" nell'intero campo visivo sinistro, a quel punto si è presentata in ospedale. Aveva sofferto di sintomi nasali congestivi e di emicranie intermittenti nei precedenti dieci giorni. All'ammissione, la sua acuità visiva era di 6/4 nel suo occhio destro e limitata alla percezione della luce nel suo occhio sinistro in tutti i quadranti. Nel suo occhio sinistro, c'era un relativo difetto pupillare afferente e desaturazione rossa. I movimenti oculari erano normali. La fondoscopia del suo occhio sinistro rivelò un rigonfiamento del disco ottico, ma nient'altro; la macula era normale, non c'era alcuna guaina vascolare e la pulsazione venosa spontanea era presente. La tomografia computerizzata del cervello mostrava un aspetto intracranico normale, ma opacizzazione dei seni frontali, etmoidali e sfenoidali. La risonanza magnetica mostrava un segnale aumentato nel nervo ottico sinistro prossimale al chiasma ottico, che suggeriva una neurite, ma non evidenza di compressione del nervo ottico. I test del sangue hanno rivelato una lieve eosinofilia periferica (eosinofili assoluti = 0,8 × 109/L, intervallo normale: 0,0-0,4 × 109/L), sebbene il numero totale di globuli bianchi fosse normale (8,8 × 109/L) e il differenziale di altri globuli bianchi non fosse degno di nota (eosinofili assoluti = 2,5 × 109/L, intervallo normale: 1-3,5 × 109/L; monociti assoluti = 0,4 × 109/L, intervallo normale: 0,3-1 × 109/L; neutrofili assoluti = 5,1 × 109/L, intervallo normale: 2-7,5 × 109/L; basofili assoluti = 0,1 × 109/L, intervallo normale: 0-0,1 × 109/L). I marker infiammatori mostravano un ESR leggermente elevato (14 mm/ora) e una normale proteina C-reattiva (7 mg/L). Il siero IgM 2.26 g/L (intervallo normale: 0.50-1.90 g/L) era elevato, sebbene gli altri anticorpi erano entro i normali intervalli: siero IgG 14.2 g/L (intervallo normale: 5.4-16.1 g/L); siero immunoglobulina A 2.29 (intervallo normale: 0.8-2.80 g/L); e siero immunoglobulina E 99 kU/L. Altri risultati di laboratorio includevano: emoglobina 13.4 g/dL, piastrine 378 × 109L, normale funzione epatica e renale, stato HIV negativo, sierologia sifilitica negativa e sierologia di Lyme negativa. È stata eseguita una puntura lombare che ha rivelato una normale pressione di apertura (11 mmHg). L'elettroforesi delle proteine del liquido cerebrospinale (CSF) non ha mostrato alcuna evidenza di bande oligoclonali di immunoglobuline G. La microscopia diretta/coltura del CSF non ha mostrato organismi sulla colorazione di Gram e nessuna crescita a due giorni. Il test del potenziale evocato visivo ha mostrato l'assenza di risposte corticali P100 alla stimolazione monoculare a campo completo dell'occhio sinistro, utilizzando sia il controllo di dimensioni grandi che piccole, in linea con una neuropatia ottica sinistra. Gli studi dell'occhio destro erano entro i limiti di latenza normali. È stata trattata con augmentin, amphotericin e methylprednisolone per via endovenosa e quattro giorni dopo è stata sottoposta a una procedura di eliminazione della malattia sfenoetmoidale, che ha rivelato una mucina spessa simile a grasso per assali. Una sphenoethmoidectomy è stata completata fino al livello della base del cranio, con ampie sphenoidotomies e antrostomie. Dopo la rimozione della malattia, le pareti dei seni sfenoidali sono state ispezionate, ma non è stato trovato alcun difetto osseo. Le lamina papyracea sono state ispezionate su entrambi i lati, ma non è stato trovato alcun difetto. Un'analisi istologica della mucina e del tessuto infiammatorio polipoide ha rivelato abbondanti infiltrazioni eosinofile e detriti eosinofili, ma non è stata dimostrata la presenza di ife fungine. Le colture fungine sono risultate negative. È stata fatta una diagnosi di EMRS. È stata dimessa dieci giorni dopo con somministrazione orale di voriconazolo e prednisolone. L'acuità visiva era di 6/4 nel suo occhio destro e di 6/4 nel suo occhio sinistro. Dopo un mese, si è verificato un graduale miglioramento fino a contare le dita con il suo occhio sinistro.