Una donna di 20 anni senza neurofibromatosi si è presentata con una storia di un anno di cefalee. Alla visita, la paziente era ben orientata e non mostrava deficit neurologici focali. L'esame oftalmico ha rivelato un papilledema in entrambi i fondi oculari [] L'acuità visiva (AV) era di 20/50 sul lato destro e di 20/40 sul lato sinistro, con una pressione intraoculare di 17 mmHg su entrambi i lati [] La tomografia computerizzata del cranio ha rivelato un tumore di grandi dimensioni nel lobo frontale accompagnato da erosione focale nel cranio adiacente [] L'imaging a risonanza magnetica (MRI) ha mostrato un tumore con ampia adesione alla dura madre convessa. Sembrava avere un'intensità eterogenea su entrambe le sequenze T1 e T2, accompagnata da componenti cistiche, di diametro di 82 × 65 × 70 mm, e un aumento non omogeneo. Non è stata identificata alcuna coda durale apparente, e l'edema cerebrale peritumorale era scarso [-] Sulla sequenza CISS, le ON intraorbitali sono apparse come un'iperintensità marcata [] Le larghezze e le altezze delle guaine ottiche (OS) e dei nervi sono state misurate all'apice orbitale come mostrato in e. La paziente è stata sottoposta a resezione chirurgica del tumore. Il tessuto tumorale era grigio, elastico e fornito dai rami periferici della arteria meningeale media al sito dell'erosione del cranio. È stata raggiunta una resezione totale grossolana. I campioni resecati hanno rivelato cellule anaplastiche a forma di rabdoide con pleomorfismi. Sono state osservate proliferazioni microvascolari e necrosi geografiche, oltre a quattro figure mitotiche identificate in 10 campi ad alta potenza [] L'esame immunoistochimico ha mostrato una colorazione positiva per vimentina, proteina S100, recettore del progesterone e proteina acida fibrillare gliale, ma negativa per l'antigene della membrana epiteliale, CD34, STAT6 e Melan A. L'indice MIB-1 rappresentava il 50% [-] Questi risultati hanno fortemente suggerito la RM. Il decorso postoperatorio della paziente è stato privo di eventi. La sua AV e la sua IOP al sesto giorno postoperatorio erano di 20/17 e 10 mmHg, rispettivamente [] Sulla sequenza CISS eseguita al sesto giorno postoperatorio, un'iperintensità prominente nei ON ha mostrato una notevole risoluzione [] Inoltre, le misurazioni delle OS e dei nervi hanno rivelato una chiara diminuzione della larghezza dell'ON destro. Non sono state osservate alterazioni nelle misurazioni delle OS [] Sebbene non abbia ricevuto una radioterapia profilattica immediata, è rimasta sotto stretta sorveglianza, con scansioni MRI ripetute ogni 6 mesi.