Una donna caucasica di 28 anni si è presentata al nostro Pronto Soccorso con una breve storia di progressiva mancanza di respiro e un braccio destro gonfio. In precedenza era stata in buona salute, senza alcuna storia medica degna di nota, ma si stava riprendendo da una grave infezione delle vie respiratorie superiori, che le aveva causato un malessere a letto per diversi giorni. A parte la pillola contraccettiva orale, non assumeva alcun farmaco regolarmente e non aveva alcuna storia medica familiare degna di nota. Le indagini iniziali con ultrasuoni Doppler del braccio destro e dell'ascella hanno dimostrato una trombosi venosa profonda nella vena succlavia destra con estensione nella vena giugulare interna prossimale. Una tomografia computerizzata ha confermato la presenza di un trombo nella vena ascellare destra e di un embolia polmonare, nonché di un grande versamento pleurico destro, come mostrato nella figura. Nonostante questi risultati, la paziente era emodinamicamente stabile e, dopo una revisione da parte del team di chirurgia vascolare, è stata presa la decisione di gestire la situazione con anticoagulazione anziché con trombolisi. Le immagini iniziali hanno anche dimostrato linfonodi ingrossati, privi del normale hilum grasso, nel mediastino e nella fossa sovraclavicolare destra. Le immagini dell'addome e del bacino della paziente hanno dimostrato una ecogenicità mista, con una massa annessiale sinistra di 13,5 cm situata tra il sacro e la parete addominale anteriore, come mostrato nella figura. I marcatori tumorali eseguiti al momento della presentazione hanno mostrato valori normali sia per hCG che per AFP, mentre il livello di CA-125 era moderatamente elevato a 368U/mL (range normale da 0 a 35). La gestione iniziale si è incentrata sul trattamento dell'embolia polmonare con anticoagulazione e sull'inserimento di un filtro venoso cava inferiore profilattico. Le diagnosi differenziali in questa fase includevano: cancro ovarico epiteliale, un tumore ovarico a cellule germinali, un tumore ovarico a cellule germinali o un sindrome di Meigs atipica. Dopo una settimana di trattamento anticoagulante, è stata eseguita una laparotomia che ha dimostrato una grande massa ovarica sinistra con ascite, ma non altre anomalie. La massa ovarica è stata rimossa insieme a una biopsia dell'omento e un aspirato con ago sottile dei linfonodi sovraclavicolari è stato eseguito. Dopo l'intervento, la paziente ha avuto un eccellente recupero ed è stata dimessa a casa sua 6 giorni dopo. All'esame patologico, la massa ovarica misurava 14x8.5x6.5 cm e pesava 470 g. La superficie esterna era prevalentemente liscia con un'area ruvida, che suggeriva un sito di adesione a strutture adiacenti. La superficie tagliata era solida, di colore bruno e focalmente emorragica. L'esame istologico, come mostrato nella figura, ha dimostrato un tumore a cellule fusiformi di varia cellularità, con aree sia ipercellulari che ipocellulari. Le cellule tumorali erano disposte in fogli e fascicoli intersecanti, con lo stroma intermedio contenente brevi fasci di collagene e aree di necrosi e emorragia focale. Le cellule avevano nuclei da ovali a fusiformi con cromatina sottile e nucleoli poco evidenti. Non è stata osservata alcuna atipia citologica degna di nota. L'attività mitotica era variabile, con la maggior parte delle parti che non mostrava figure mitotiche, mentre focalmente venivano osservate mitosi con fino a due figure mitotiche per 10 campi ad alta potenza (HPF). In base all'immunostaining, le cellule tumorali esprimevano inibina, calretina (focalmente), recettore del progesterone (espressione debole in alcune cellule) ma erano negative per il recettore degli estrogeni, CD34, HMB-45, proteina S-100, h-caldesmon, MNF116, antigene della membrana epiteliale, CAM 5.2 e citocheratina 5/6. La morfologia e l'immunoprofile erano quelli di un fibroma cellulare. Il tessuto omentale mostrava solo un'iperplasia mesoteliale, e nessun deposito tumorale, mentre il fluido ascitico non mostrava cellule maligne. La biopsia dei linfonodi sovraclavicolari ingranditi mostrava cellule reticolari interstiziali prominenti, ma nessuna evidenza di malignità. I riscontri patologici, insieme alla rapida risoluzione spontanea dell'ascite, del versamento pleurico e della linfoadenopatia postoperatori, hanno confermato la diagnosi di sindrome di Meigs, associata a linfoadenopatia reattiva. La paziente è stata indirizzata al team di ematologia per un esame di eventuali tendenze alla coagulazione. Fortunatamente, i risultati di tutti gli esami, tra cui quelli per il fattore V, il lupus e gli anticorpi anticardiolipina, sono stati negativi e l'anticoagulazione di routine è stata proseguita per un anno, per poi essere interrotta. Dopo 5 anni di follow-up, la paziente rimane in buona salute e recentemente ha avuto una gravidanza a termine con una bambina sana, nata senza complicazioni.