Il caso analizzato in questo studio era quello di una paziente di 82 anni con una storia di diverticolosi del colon e aneurisma cerebrale (10 mm di dimensioni, non trattato). Ha negato di aver fatto uso di tabacco o di aver consumato alcol, ma ha menzionato allergie alla doxiciclina e all'amoxicillina. Nessun deterioramento della funzione renale o cardiaca era stato segnalato nei suoi precedenti esami medici. Anche la storia familiare non presentava particolari. Aveva ricevuto la prima e la seconda dose di vaccino BNT162b2 per COVID-19 nel giugno 20XX. L'8 luglio 20XX, ha notato che il suo collo era diventato più spesso, quindi ha visitato un cardiologo locale il 15 luglio; le è stato prescritto 40 mg di furosemide al giorno per sospetta insufficienza renale e cardiaca. Il 26 luglio si è rivolta all'urologo locale, che le ha prescritto 30 mg di azosemide, nonostante non fosse stato osservato alcun miglioramento dell'edema. Il 29 luglio è stata indirizzata al nostro ospedale per ulteriori esami e trattamenti per sospetto scompenso cardiaco ed è stata ammessa per ulteriori esami diagnostici e trattamenti a causa di marcato edema, peggioramento della funzione renale con creatinina sierica di 1,98 mg/dL e una diminuzione della conta piastrinica di 4,0 × 104 /μL. All'ammissione, le sue condizioni cliniche erano le seguenti: pressione arteriosa, 112/92 mmHg; frequenza cardiaca, 96/min; temperatura ascellare, 37.1 °C; altezza corporea, 153 cm; e peso corporeo, 44.7 kg (indice di massa corporea 19.1 kg/m2). Aveva un grave edema degli arti inferiori e si potevano palpare linfonodi superficiali nella regione cervicale, ascellare e inguinale. Non sono state osservate artralgia, reperti neurologici o lesioni cutanee. Inoltre, gli esami del cuore e dei polmoni sono risultati normali. I risultati degli esami del sangue al momento del ricovero mostravano disfunzione renale, basse piastrine e elevati marker infiammatori; inizialmente, l'infezione era in cima alla diagnosi differenziale. Tuttavia, poiché l'edema generalizzato, l'ingrossamento cardiaco e il versamento pleurico sulla radiografia del torace non erano coerenti con il decorso di un'infezione, non sono stati avviati antibiotici. Una scansione computerizzata della tomografia effettuata al momento del ricovero ha mostrato un ingrossamento bilaterale dei linfonodi cervicali, ascellari e intra-addominali, una lieve epatomegalia e splenomegalia. Il decorso clinico è mostrato nella Fig.. La radiografia del torace e la scansione computerizzata della tomografia effettuate il sesto giorno di ricovero hanno rivelato un significativo aumento del versamento pleurico. Inoltre, la paziente ha guadagnato > 5 kg di peso corporeo, la sua produzione di urina è diminuita e il controllo dei fluidi con diuretici è stato difficile, quindi è stato inserito un catetere non a pressione nella vena femorale destra e è stata avviata l'emodialisi. L'edema resistente ai diuretici, il peggioramento del versamento pleurico e la progressiva trombocitopenia sono stati osservati e si sospettava a questo punto la sindrome TAFRO. L'herpesvirus umano 8 e i campioni di sangue periferico non sono stati testati in questo caso. Il 13° giorno di ospedale, sono state effettuate biopsie di un linfonodo ascellare sinistro e del midollo osseo; non sono state osservate scoperte compatibili con infezioni e neoplasie. Di conseguenza, è stata somministrata una terapia di impulso con 500 mg di metilprednisolone dal 14° giorno per 3 giorni, seguiti da 50 mg di prednisolone al giorno. La fibrosi lieve e la megacariocitosi erano presenti nella biopsia del midollo osseo. La biopsia del linfonodo ha rivelato risultati simili a quelli di Castleman, e la paziente è stata diagnosticata con sindrome TAFRO secondo i criteri diagnostici proposti nel 2019 []. Dopo aver iniziato il prednisolone, sebbene la sua produzione di urina fosse aumentata, ciò non è stato sufficiente, e la sua conta piastrinica dipendeva dalle trasfusioni di piastrine. Considerando l'effetto di questi trattamenti insufficienti, abbiamo iniziato a somministrare 100 mg di ciclosporina il 23° giorno. Un esame del liquido pleurico è stato effettuato il 33° giorno per determinare la componente del liquido pleurico, che era una fuoriuscita pleurica. La dose di ciclosporina è stata aumentata a 125 mg il 43° giorno in base al monitoraggio terapeutico del farmaco. La dose di prednisolone è stata ridotta di 5-10 mg ogni settimana o due. La paziente è stata privata della dialisi il 34° giorno di ricovero perché la sua produzione di urina si era stabilizzata, e la sua conta piastrinica ha cominciato ad aumentare il 51° giorno. Dal momento che la conta piastrinica aumentava indipendentemente dalle trasfusioni, è stata effettuata una biopsia renale il 58° giorno. I risultati della biopsia renale hanno rivelato una glomerulonefrite proliferativa membranosa (MPGN) compatibile con la sindrome TAFRO. La colorazione per immunofluorescenza è risultata positiva per immunoglobuline (Ig)A e complemento 3 e negativa per IgG, IgM e fibrinogeno. Dopo la biopsia renale, al paziente è stato somministrato eltrombopag 25 mg, un agonista del recettore della trombopoietina, che ha causato un aumento prolungato della conta piastrinica, e il paziente è stato dimesso il 108° giorno. Al momento della dimissione, il paziente assumeva 12,5 mg di prednisolone e 125 mg di ciclosporina.